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内分泌性高血压讲义 高血压是以体循环动脉压升高为主要表现的临床综合征，是最常见的心血管疾病，可分为原发性和继发性两大类，其中95%以上为原发性高血压，其病因不明，可能是在一定的遗传背景下由于多种后天环境因素作用使正常血压调节机制失代偿所致，而在不足5%的患者中，血压升高是某些疾病的一种临床表现，本身有明确而独立的病因，称为继发性高血压，如肾实质病变、肾血管病变、皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤等，其中，皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤均属内分泌系统疾病，所以这组疾病所引起的血压升高称为内分泌性高血压。由于这组疾病都是原发或继发于肾上腺疾病所致，有必要复习一下肾上腺的结构，肾上腺包括皮质和髓质，皮质又分为球状带（占15%，主要分泌盐皮质激素—醛固酮）、束状带（占78%，主要分泌糖皮质激素—皮质醇）、网状带（占7%，主要分泌性激素），髓质主要为嗜铬细胞（储存和释放儿茶酚胺）。 皮质醇增多症 皮质醇增多症(又称库欣综合征)，主要是由于糖皮质激素过多引起的一系列临床征群，其中某些类型还伴有雄激素、盐皮质激素、泌乳素、ACTH过高表现，主要临床症状有向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、紫纹、多毛、痤疮、月经紊乱、高血压、骨质疏松、体癣。其病因多数为ACTH依赖的双侧肾上腺皮质增生，少数为腺瘤、癌、异位ACTH分泌综合征，还有因长期服用大剂量糖皮质激素所引起的医源性库欣综合征。 [病因] (一)肾上腺皮质增生 约占库欣综合征70％，大多为垂体微腺瘤，少数为大腺瘤、ACTH癌，还有少数为ACTH细胞增生，也称库欣病。ACTH瘤似乎为部分自主性，其分泌可被大剂量地塞米松抑制。 (二)肾上腺皮质腺瘤和癌 约占15-20%。女性多见，腺瘤呈自主性分泌，不被大剂量地塞米松所抑制，但ACTH受到抑制。腺瘤往往同时分泌雄激素或盐皮质激素。 （三）异位ACTH分泌综合征 非内分泌组织肿瘤分泌大量ACTH，促使双侧肾上腺增生，约占库欣综合征15％，典型病例为恶性肿瘤分泌大量ACTH，病程发展快，有皮质醇增多症状，血ACTH往往大于66.06pmol/L，对CRH无反应，低血钾、碱中毒，但约有50％异位分泌系良性肿瘤，ACTH水平类似库欣病，可被地塞米松抑制。病因多见为支气管燕麦细胞癌(约占1／2)，其次为胰腺、胸腺肿瘤，甲状腺髓样癌，睾丸、卵巢、肠胃道、前列腺、腮腺肿瘤及类癌。肺部平片有时可见肿块，岩下窦静脉血与周围血ACTH比值＜1.6，示ACTH来自垂体以外。 （四）医源性皮质醇增多症(类库欣综合征) 糖皮质激素治疗达到足以抑制炎症反应的剂量即可引起库欣综合征的症状，以强的松为例，引起类库欣综合征剂量常需30—40mg／24h，持续3—4月。甲状腺功能减退或肝病患者近乎正常人的半量即可产生类库欣综合征，此由于激素的代谢速率减低，相当剂量的长半衰期糖皮质激素(如地塞米松或倍他米松)，更易引起类库欣综合征，向心性肥胖、紫纹尤为明显，但往往无高血压。局部应用地塞米松，亦可引起类库欣综合征，如地塞米松麻黄素滴鼻、局部涂含地塞米松制剂。 [临床症状] (一)一般情况 多见于生育年龄女性，起病慢，病人往往以进行性肥胖、高血压、乏力、月经紊乱而就诊。由于糖皮质激素作用于机体每一组织器官，因此临床症状涉及每一系统。患者于数月或数年中呈进行性肥胖，脂肪呈向心性分布，头面、后颈、锁骨上窝、腹部有大量脂肪堆积，故有特征性“满月脸”、“水牛背”、“鲤鱼嘴”。四肢纤细。头面部红润，皮肤菲薄，呈多血质面容，此由于雄激素促使红细胞生成，血红蛋白增高，但主要由于皮肤胶原蛋白过度分解，血色显露，静脉清晰可见。皮肤见有宽、梭形紫纹，表面毛细血管外露，呈紫色，多见于腋窝、小腹、大腿内侧、腘窝，典型宽大紫纹为库欣综合征特征性症状。这与肥胖、皮肤张力增加，蛋白过度分解有关。往往见肤色砌黑，与ACTH增加有关，皮肤易感染，伤口不易愈合，甲癣、体癣多见。 (二)循环系统 中度高血压，亦有严重高血压者。皮质醇、皮质酮，去氧皮质酮增多致水钠潴留为高血容量、低肾素、低醛固酮高血压、小动脉壁水、钠含量增加，使管腔狭窄，周围血管阻力增加不无关系。并发心力衰竭少见，但继发性动脉硬化，脑血管意外多见。 (三)肌肉骨骼系统 四肢肌肉萎缩，尤其四肢近端肌肉极度无力，骨质疏松多见。 (四)生殖系统 女性多数表现月经稀少，晚期可以出现闭经。此与雄激素、糖皮质激素增多，反馈影响下丘脑—垂体—性腺轴心有关，少数月经淋漓不尽，多为雄激素过高，雌激素相对不足，子宫内膜难以增殖。男性阳萎，性欲减退，睾丸缩小，质地软。 (五)对造血系统和感染的影响 红细胞增多症多见，因雄激素刺激红细胞生成。糖皮质激素有破坏淋巴细胞和嗜酸细胞作用，因此中性粒细胞相