多浆膜腔积液、淋巴结肿大、肾功能损伤、严重小细胞低色素性贫血.pdfVIP

协 和 医 学 杂 志 MedicalJournalofPekingUnionMedical CollegeHospital · 协和内科大查房 · 多浆膜腔积液、淋巴结肿大、肾功能损伤、 严重小细胞低色素性贫血 常 敏 ，吴 东 ，曹欣欣2，朱 峰 ，钱家鸣 中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院 消化内科 血液内科，北京 100730 通信作者：吴 东 电话：010E-mail：dongwu@puree．edu．cn 【关键词】腹水；淋巴结肿大；Castleman病；POEMS综合征 【中图分类号】11593．2 【文献标志码】A 【文章编号】1674-9081(2014)02—0213—04 DOI：10．3969／j．issn．1674-9081．2014．02．019 家族史 病例摘要 女儿确诊为地中海贫血 (杂合子)，丈夫因 “肝 硬化”去世 (具体不详)。 患者，女，62岁，因 “腹围增大4个月”于2011 入院查体 年12月1日收住北京协和医院消化内科。 生命体征平稳，贫血貌，双侧腋下可及数枚肿大 现病史 淋巴结，质地较韧，无压痛，直径约 1．5～2cm。颈 患者 自2011年7月起无诱因出现腹胀，腹围进行 静脉无怒张，心界不大，心前区可闻及 II级柔和吹风 性增大，伴食欲下降，双下肢凹陷性水肿 ，无发热、 样杂音，双肺 (一)。腹膨隆，腹围89om，未见腹壁 腹痛、尿量减少，无皮疹、肢体感觉障碍。当地医院 静脉曲张。全腹无压痛、反跳痛 ，腹壁张力高。肝脏 查血红蛋白84g／L；尿潜血 (+)、蛋白 (+)；血沉 肋下612m，质韧、表面不平，有结节感；脾脏未触 36mm／第 1小时；C反应蛋 白7．94mg／L；肝功能正 及，肝区轻度叩痛，移动性浊音阳性。双下肢凹陷性 常；血尿素氮 11．77mmol／L，肌酐 123．5~mol／L。腹 水肿。 部超声示腹腔中到大量积液。CT示两肺上叶陈旧性 诊断经过 结核，腹腔积液。胃镜示慢性 胃炎；结肠镜示升结 人院后完善各项检查。血 白细胞 5．63×10／L， 肠小息肉，予钳除，病理为 “腺管状腺瘤”。肝穿刺 中性粒细胞74％，血红蛋 白62g／L，平均红细胞体积 活检病理示肝小叶结构存在，小叶内肝细胞无变性、 61．5n，血小板 118×10／L。血沉 34mm／第 1小时， 坏死，个别汇管区可见碎屑状坏死及胆管上皮增生， 高敏c反应蛋白8．29mg／L。尿常规示蛋白微量，红 间质纤维组织增生，未见假小叶形成，免疫组化示 细胞25个／l；24h尿蛋 白0．09g。便常规及 隐血 HBsAg(一)，HBcAg(+)，刚果红染色 (一)。多次 (一)。 腹水检查未见瘤细胞。了呋塞米 口服无效。腹胀逐渐 肝肾功能：白蛋白27 L，总胆红素 17．5Ixmol／L， 加重，尿量减少。为明确诊断收住本科。患者 自起病 动脉血=氧化碳总量 16．2mmol／L，尿素氮 19mmol／L， 以来精神尚可，近2个月若不抽放腹水，每天体重增 肌酐280Ixmol／L。 加 1kg。 感染及 自身抗体检测：乙肝五项及丙肝抗体均