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单侧肺气肿 大头医生 编辑整理 英文名称 hyperlucent lung 别名 congenital cystic adenomatoid malformation；congenital lobar emphysema；neonatal lobar hyperinflation；Unilateral hyperlucent lung；单侧透明肺；先天性肺囊腺样畸形；先天性肺叶气肿；新生儿肺过度膨胀；hyaline membrane disease；membrane syndrome；肺透明膜病；膜综合征 类别 呼吸科/先天性呼吸系统疾病 ICD号 Q33.8 流行病学 目前尚无资料。 病因 病因未明。 发病机制 病理表现为肺泡过度扩张和充气，外周气管阻塞性细支气管扩张和肺动脉血流量减少。 先天性肺叶气肿特点为肺叶过度膨胀，但组织学检查有不同表现，有表现为肺泡过度膨胀，而肺泡数目和结构均正常，肺泡壁结构无损害，但肺叶支气管有明显缺陷，如支气管壁软骨缺损，或黏膜增生形成皱襞呈活瓣状，因此造成气道活瓣状阻塞远端继发性过度膨胀，多位于左肺上叶或右肺中叶。亦可因合并先天性血管畸形，如动脉导管未闭，异位起源的肺动脉扭曲压迫左支气管等引起气道狭窄和阻塞，继发肺过度膨胀。 发病机制 另一种表现为肺泡破碎，肺泡壁断裂，胶原蛋白和弹性蛋白异常增生，属肺实质畸形改变，支气管和肺泡前肺动脉结构正常。 先天性肺囊腺样畸形表现为广泛细支气管扩张，细支气管由柱状和立方上皮覆盖，管壁软，管腔内有气体和黏液潴留，肺组织呈囊腺样畸形。 临床表现 常无症状，由常规胸部X线检查发现，或有较轻呼吸道症状，如胸闷、气促，心动过速，且在哭泣或哺乳时加剧，往往有不同程度呼吸衰竭表现，体检患侧胸廓隆起，心尖搏动移向对侧，叩诊呈高清音，呼吸音降低。病情较轻者表现为不同程度呛咳和反复呼吸道感染，但可随年龄增长而症状加剧。 先天性肺囊腺样畸形表现为新生儿气促，心动过速和发绀，并出现全身水肿。严重病例为死产，且产前母体有羊水过多表现。病情较轻者表现为长期反复肺部感染。 并发症 合并肺部感染。 实验室检查 患者长期反复肺部感染，血白细胞可升高。 其他辅助检查 单侧肺气肿胸部X线片表现为患侧肺叶、段肺野透亮度增加，肺野血管纹影变细。 先天性肺叶气肿胸部X线片表现为患侧肺过度膨胀，且肺野透亮度增加，肺野血管纹影减少而分散，纵隔移向对侧，患侧膈下移。胸部X线透视时做深呼吸可见纵隔影随呼吸而移位，深呼气时纵隔影移向健侧，深吸气时则回复至中间位置。偶见患侧肺野透亮度减低，待1～2周后逐渐转为透亮度逐渐增加，因为气道引流不畅，胚胎肺内液体在分娩过程中排出受阻而潴留。 其他辅助检查 先天性肺囊腺样畸形胸部X线片表现为患侧肺野透亮度增高，并可见散在弯曲条纹状阴影及散在融合小片状影。 心导管和心血管造影，纤支镜和支气管造影可帮助诊断和鉴别。放射核素肺扫描检查可帮助了解肺部通气和灌流情况。 诊断 1.出生后出现进行性加重的呼吸困难，伴有咳嗽、活动后发绀。 2.成人和儿童反复呼吸道感染、咳嗽、咳痰、气急、咯血等即可诊断。 鉴别诊断 需与阻塞性肺气肿、肺大疱、气胸等鉴别。 治疗 应考虑手术切除治疗，术前应仔细检查确定畸形病变性质和范围，并评估心肺功能状态，迅速出现呼吸衰竭表现者需作机械呼吸支持治疗。 预后 心肺功能不全者预后不良。 预防 避免感冒，防止着凉。 发病原因 1.先天性肺叶气肿 虽有先天性肺发育障碍的因素，但也有后天支气管被压迫的病例，故此病也被称为“新生儿”肺叶气肿或“婴幼儿”肺叶气肿，而不宜称为“先天性”肺叶气肿。其特征是：一叶或一段肺组织过度膨胀，压迫正常肺组织纵隔器官及心血管系统，是造成婴幼儿急性呼吸窘迫的常见病因之一。仅见于新生儿或幼儿，1/3病例出生后即刻发病，50%发生在出生后1个月，仅5%在出生后6个月发病，男多于女，常见于双肺上叶(以左上肺叶最多见)，其次为右肺中叶，下叶少见。 发病原因 临床表现为单叶或单侧肺透明膜病。理论上肺实质自身异常是此病的可能病因，但未被证实，有人研究切除后肺叶的形态学，可见肺泡数量增加，超过正常50%，并且肺泡大小正常或增大，气管及血管的数量和结构正常，提示：此病为肺囊泡巨大症或出生后肺泡异常增加。 2.特异性肺气肿(Swyer-James综合征) Swyer和James(1953)，首先报道此病，为1例6岁男孩。1954年，Macleod报告了9例成人的类似患者，故此病也被称Macleod