肺母细胞瘤的研究现状.pdfVIP

广东医学 2010年9月第31卷第l7期 GuangdongMedicalJournalSep．2010，VM．31，No．17 · 2317 · 肺母细胞瘤的研究现状 林金容 ，张为民 广州军区广州总医院肿瘤科(广州 510010) 肺母细胞瘤(pulmonaryblastoma，PB)是一类起源仍然不 肺母细胞瘤好发于20～50岁中青年，男女发病率差并不大， 明确 的罕见的、高度侵袭的肺部／胸膜恶性肿瘤 ，结构类 病程多较短，多数在半年 以内，个别也 可以达 到 1年半。 似于胚胎肺，主要 由原始间叶组织和 (或)上皮成分构成，占 PEARSON等 ¨报道 128例肺母细胞瘤，高发年龄为3O一39 肺原发恶性肿瘤的0．25％ 一0．5％，2009年 以前全世界共报 岁和6o一69岁，临床症状无特异性，主要为发热、咳嗽、咳 道200余篇 ]。目前对于肺母细胞瘤的组织学来源、临床表 痰、胸闷、胸痛、心悸、呼吸困难、咯血。刘哲峰等 报道经病 现、诊断和治疗意见仍然不完全一致，本文就上述现状进行 理证实为肺母细胞瘤 10例 ，发病年龄为3O一76岁，病程 l一 综述 。 3个月 。男、女各5例 ，5例 男性均长期吸烟 ，5例女性从不吸 1 命名及组织学起源 烟，说明该病与吸烟关系不大。首发症状为胸背部疼痛 6例 (60％)；咳嗽伴痰 中带血 4例 (40％)；胸 闷气促 3例 肺母细胞瘤的组织起源至今尚不明确，组织学上由恶性 (30％)；发热1例(10％)。姚广裕等 报道总结 1964年4 原始间叶成分和 良性上皮成分混合组成，多数学者认为是起 月至2004年3月该院4O年肺部恶性肿瘤6531例，其中肺 源于原始多潜能性间质肺胚基；有人认为是起源于肺的癌和 母细胞瘤5例 (0．076％)，男3例 ，女2例 ，年龄20—76岁， 肉瘤共 同组成 的肿瘤，因其形态类似于 lO一16周胚胎肺 的 临床表现：咳嗽4例 (80％)，血丝痰 3例 (6o％)，胸闷、胸痛 结构，因此也称为肺胚瘤。1945年 Barrent等首次报道具有 各 1例 (20％)。 间叶和上皮成分的肺部恶性肿瘤，命名为肺胚组织瘤。1952 年Barmard首次报道 l例 ，称之为肺胚胎瘤。1961年 SPEN— 3 影像学表现 CER 认为该病发病类似于肾母细胞瘤 (Wilms病)，故将其 影像学表现无特异性，绝大多数表现为周 围型单发圆 命名为肺母细胞瘤。1988年 MANIVEL等 总结该类肿瘤 形、椭圆形、卵圆形或者不规则实性肿块，边界清楚，伴或不 时发现该类肿瘤不仅可以发生于肺部 ，还可以发生于胸膜及 伴囊性病变，有时可同时合并囊性肾瘤或小肠 多发性息 肉 纵隔，主要特征为胚胎间质，上皮成分分化 良好 ，所 以首次建 病。极少数为多发肿块。影像学检查发现大部分肿瘤大于 议将此类肿瘤单独分类，命名为肺母细胞瘤。1999年首次 5cm，少数可出现分叶状或肺不张，但是很少毛刺。近年来， 作为一种独立于经典肺母细胞瘤的疾病在 WHO分类中正 虽然随着PET—CT的出现 ，恶性肿瘤的诊断率有 了明显的 式确认 。2004年 WH0新分类将经典的肺母细胞瘤分类为 提高，但是，肺母细胞瘤仍然很难利用影像学作术前确诊 ，少 肺肉瘤样癌 ，认为它属于分化差的、含有肉瘤样成分的非 数患者术前可以通过CT或MRI引导下穿刺获得诊断，但是 小细胞癌。上皮型肺母细胞瘤是一种含有类似于分化好的 绝大部分患者确诊仍然依赖手术后病理学检查。 胎儿腺癌，含有原始上皮成分而无原始问叶成分