线粒体脑肌病临床与影像学动态变化特点分析-中国全科医学.pdfVIP

·１８８８· ｈｔｔｐ：／／ｗｗｗｃｈｉｎａｇｐｎｅｔ　Ｅｍａｉｌ：ｚｇｑｋｙｘ＠ｃｈｉｎａｇｐｎｅｔｃｎ　　　　　　　　　　　　　　　　　　 ·临床诊疗提示 · 线粒体脑肌病临床与影像学动态变化特点分析 １ １ １ １ ２ 郑晓露 ，陈晓丽 ，陈为安 ，潘思培 ，胡章勇 　　 【摘要】　背景　线粒体脑肌病影像学诊断存在一定困难，目前尚缺乏针对该病疾病进展中影像学动态变化特点 的研究。目的　探讨线粒体脑肌病，尤其是线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作 （ＭＥＬＡＳ）综合征的临床特点与 颅脑ＣＴ及ＭＲＩ影像学动态变化特点。方法　回顾性分析温州医科大学附属第一医院２０１０—２０１５年确诊的９例线粒体 脑肌病患者共１９次发作时的临床特点及颅脑影像学表现，动态观察病情演变过程中相应病灶弥散加权成像 （ＤＷＩ）及 表观弥散系数 （ＡＤＣ）的变化等情况。结果　９例患者中５例确诊为ＭＥＬＡＳ综合征。９例患者以年轻男性 （６例）为 主，临床主要表现为痫性发作、脑卒中样发作、认知功能减退、头痛或头晕、听力或视力下降、明显肌肉萎缩。９例 患者共计２３个病灶累及大脑各脑叶，颅脑ＣＴ检查显示病灶部位呈低密度改变，ＭＲＩ检查显示病灶部位Ｔ１低信号Ｔ２ 高信号。病变初期以血管源性水肿为主，脑回部位 ＤＷＩ高信号ＡＤＣ低信号，邻近皮质下出现云絮状高信号改变并持 续存在，脑回部位ＤＷＩ信号随时间缓慢减低，而ＡＤＣ随之升高；病程中部分组织坏死，出现邻近脑室扩大或脑沟增 宽、蜂窝状液化等不可逆改变。４例ＣＴ检查显示双侧基底核区高密度影 （铁沉积／钙化）。结论　线粒体脑肌病临床表 现复杂多样，以皮质受累为主，颅脑ＣＴ检查可发现铁沉积／钙化，而颅脑ＭＲＩ检查中病灶部位ＤＷＩ和ＡＤＣ变化能够 在一定程度上动态反映线粒体脑肌病的疾病演变特点。 　　 【关键词】　线粒体脑肌病；ＭＥＬＡＳ综合征；弥散加权成像；表观扩散系数；脑萎缩；铁沉积 　　 【中图分类号】Ｒ６８５　 【文献标识码】Ｂ　ＤＯＩ：１０３９６９／ｊｉｓｓｎ１００７－９５７２２０１７１５０２０ 　　 郑晓露，陈晓丽，陈为安，等线粒体脑肌病临床与影像学动态变化特点分析 ［Ｊ］．中国全科医学，２０１７，２０ （１５）：１８８８－１８９３［ｗｗｗｃｈｉｎａｇｐｎｅｔ］ 　　 ＺＨＥＮＧＸ Ｌ，ＣＨＥＮ Ｘ Ｌ，ＣＨＥＮ Ｗ Ａ，ｅｔａｌＣｌｉｎｉｃａｌａｎｄｄｙｎａｍｉｃｉｍａｇｉｎｇｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓｏｆｍｉｔｏｃｈｏｎｄｒｉａｌ ｅｎｃｅｐｈａｌｏｍｙｏｐａｔｈｙ［Ｊ］．ＣｈｉｎｅｓｅＧｅｎｅｒａｌＰｒａｃｔｉｃｅ，２０１７，２０（１５）：１８８８－１８９３ １ ＣｌｉｎｉｃａｌａｎｄＤｙｎａｍｉｃＩｍａｇｉｎｇＭａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓｏｆＭｉｔｏｃｈｏｎｄｒｉａｌＥｎｃｅｐｈａｌｏｍｙｏｐａｔｈｙ　ＺＨＥＮＧＸｉａｏ－ｌｕ ，ＣＨＥＮＸｉａｏ－ １ １ １ ２ ｌｉ，ＣＨＥＮＷｅｉ－ａｎ，ＰＡＮＳｉ－ｐｅｉ，ＨＵＺｈａｎｇ－ｙｏｎｇ １ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＮｅｕｒｏｌｏｇｙ，ｔｈｅＦｉｒｓｔＡｆｆｉｌｉａｔｅｄＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＷｅｎｚｈｏｕＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｗｅｎｚｈｏｕ３２５０００，Ｃｈｉｎａ ２ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＩｍａｇｉｎｇ，ｔｈｅＦｉｒｓｔＡｆｆｉｌｉａｔｅｄＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＷｅｎｚｈｏｕＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｗｅｎｚｈｏｕ３２５０００，Ｃｈｉｎａ Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＺＨＥＮＧＸｉａｏ－ｌｕ，Ｒｅｓｉｄｅｎｔｐｈｙｓｉｃｉａｎ；Ｅ－ｍａｉｌ：１２４３７４０２０＠ｑｑｃｏｍ 　　 【Ａｂｓｔｒａｃｔ】　Ｂａｃｋｇｒｏｕｎｄ　Ｔｈｅｒｅａｒｅｃｅｒｔａｉｎｃｈａｌｌｅｎｇｅｓｆｏｒｉｍａｇｉｎｇｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｍｉｔｏｃｈｏｎｄｒｉａｌｅｎｃｅｐｈａｌｏｍｙｏｐａｔｈｙ （ＭＥ）ＡｎｄｔｈｅｓｔｕｄｙｏｆｄｙｎａｍｉｃｉｍａｇｉｎｇｄａｔａｄｕｒｉｎｇｔｈｅｐｒｏｇｒｅｓｓｉｏｎｏｆｔｈｅｄｉｓｅａｓｅｉｓｓｔｉｌｌｄｅｆｉｃｉｅｎｔＯｂｊｅｃｔｉｖｅ　Ｔｏ