免疫病急诊(无图片).ppt

* 风湿免疫病急诊 栗占国 风湿病的概念 1、风湿病是结缔组织病变及免疫功能 异常为主的一类疾病。旧称胶原病。 2、风湿病多属自身免疫病或结缔组织病。 骨科 呼吸 血液 肾内 心内 风湿病 急诊 皮肤 神内 风湿病的相关学科 血管炎、滑膜炎 血管炎 风湿病的分类(1)（ACR, 1993） 分 类 疾 病 Ⅰ. 弥漫性风湿病 SLE、RA、PSS、SS、PM、 DM、 MCTD、JRA、系统 性血管炎、弥漫性筋膜炎等 Ⅱ. 伴脊柱炎的关节炎 AS、RS、PSA等 Ⅲ. 骨关节炎 原发性、继发性 Ⅳ. 感染相关的风湿病 病毒性关节炎、反应性关节炎 V. 代谢及内分泌 痛风、假痛风、淀粉样变、 相关风湿病 Whipple’s 病 Ⅵ. 肿瘤性 滑膜肉瘤、滑膜瘤、转移瘤 Ⅶ. 神经血管性 雷诺病、红斑肢痛症、交感 神经营养不良 Ⅷ. 骨及软骨性疾病 骨质疏松、骨软化、致密性 骨炎、缺血性骨坏死 Ⅸ. 关节外疾病 滑囊炎、筋膜炎、附着点炎、 肌腱炎、纤维织炎 Ⅹ. 其它有关节表现 复发性风湿病、绒毛结节性 的疾病 滑膜炎 风湿病的分类(2)（ACR, 1983） 分 类 疾 病 发热 皮疹 感染 出血 浆膜腔积液 中枢神经系统异常 多系统受累 化验异常 风湿免疫病的急诊表现 SLE修订的分类标准 (ACR, 1997) 1、颊部红斑 2、盘状红斑 3、光过敏 4、口腔溃疡 5、关节炎 6、浆膜炎： 胸膜炎或心包炎 7、肾损害： 尿蛋白0.5/24小时或3+或细胞管型 8、神经系统异常：抽搐或精神病 9、血液学异常： 溶贫或白细胞4000/mm3 或淋巴细胞1500或血小板 103/mm3 10、免疫学异常： dsDNA抗体+或Sm抗体+或抗磷脂抗体+ 11、抗核抗体阳性 * 以上11项中先后或同时至少4项阳性者可诊断。 混合性结缔组织病(MCTD) 1、症状 （1）雷诺氏现象 （2）手指和手肿胀 2、抗RNP抗体阳性 3、混合表现 （1）SLE样表现：关节炎、心包炎、胸膜炎、 面部红斑、白细胞及血小板减少 （2）硬皮病样表现：指端硬化、肺纤维化、肺 功能下降、食道功能障碍 （3）多肌炎样表现：肌无力、肌酶增高、肌电 图示肌源性损害 * 符合症状之一 + nRNP抗体阳性 + 混合表现 之一者可诊断。 干燥综合征诊断标准(2002) I. 眼部症状: 3项中有1项或1项以上 1. 每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上 2. 有反复的砂子进眼或砂磨感觉 3. 每日需用人工泪液3次或3次以上 II. 口腔症状： 3项中有1项或1项以上 1. 每日感到口干持续3个月以上 2. 成年后腮腺反复或持续肿大 3. 吞咽干性食物时需用水帮助 III. 眼部体征: 下述检查任1项或1项以上阳性 1. Schirmer 试验(+) (≤5mm/5分，不采用角膜 麻醉方法) ； 2. 角膜染色(+) (≥4分，van Bijsterveld计分法) IV. 组织学检查： 下唇腺病理示淋巴细胞灶(50个淋巴细胞)/4mm2≥1 V. 唾液腺受损： 下述检查任1项或1项以上阳性； 1. 唾液流率(+) (≤15ml/15分) (不刺激法) 2. 腮腺造影(+)