过敏性紫癜--徐艳珍.pptVIP

过敏性紫癜 （Anaphylactoid purpura，Schonlein-Henoch，purpura，HSP） 深圳市人民医院儿科 徐艳珍 2014年12月11日 概念 是儿童期最常发生的血管炎。 是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病。 病理基础是全身广泛的小血管炎症 临床特点：非血小板减少性可触性皮肤紫癜、伴或不伴腹痛、胃肠出血、关节肿痛、肾脏受累等症状。 发病年龄：可发生于所有年龄段儿童，最小病例报道为6个月，但多见于2-6岁，75%患者小于8岁，90%患者小于10岁。 性别：男：女=1.4-2:1 季节：四季均可，秋冬季节发病多见。 概述 病因：迄今为止，该病的病因及发病机制仍未完全阐明。 -感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫 -药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类 -食物：虾、蟹、蛋类 -其他：疫苗接种（流感疫苗、乙肝疫苗、狂犬疫苗、流脑疫苗、白喉疫苗、麻疹疫苗）、虫咬等 -遗传：HLA DW35 发病机理：与免疫异常有关 病因和发病机理 基础病理改变 -全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症。 病理 皮肤紫癜：是HSP的常见症状，是HSP诊断的必需条件。 1）形态：大小不一，出血性，可触性 2）部位：四肢或臀部对称性分布，以伸侧为主。可扩散至躯干及面部并可能形成疱疹、坏死及溃疡，也可出现针尖样出血点。 3）常伴有皮肤过敏现象：血管神经性水肿 4）分批出现，一般在数周后消退，可遗留色素沉着，但是会逐渐消退。反复发作。 消化道症状（50-75%） 1）恶心、呕吐、腹痛、腹泻甚至便血 2）一般在皮疹出现后发作 3）可以出现外科并发症：肠套叠（少见但很严重的并发症，发生率为1-5%）、肠梗阻、肠穿孔等 关节症状（65-85%） 1）以单个关节为主，主要累及双下肢，尤其是踝关节及膝关节，但鲜有侵蚀性关节炎发生。 肘、腕关节也可受累。 2）关节症状肿胀、疼痛，不伴有发红及皮温升高，不留畸形。 临床表现 肾脏受累（20-60%） 1）起病1月内最常见 2）临床轻重不一，是决定HSP预后的关键 其他系统表现 生殖系统受累以睾丸炎常见，神经系统受累占2%，常见头痛，可出现抽搐、瘫痪、舞蹈症、运动失调、失语、失明、昏迷、蛛网膜下腔出血等，肺部改变少见。 临床表现 目前尚无特异性的诊断方法，相关辅助检查仅有助于了解病情和并发症。 -外周血检查：白细胞可增高或正常，中性粒细胞可增高。HB一般正常，PLT正常或升高；CRP升高，红细胞沉降率正常或增快，凝血功能检查通常正常，部分患儿纤维蛋白原含量、D-二聚体含量增高。 -大便常规：OB（+） -尿液检查：可有红细胞、蛋白、管型、重症可见肉眼血尿。静下血尿和蛋白尿为最常见的肾脏表现。 -血液生化检查：血肌酐、尿素氮多数正常，极少数急性肾炎和急进性肾炎表现者可升高。血谷丙转氨酶、谷草转氨酶少数可有升高。少数CKMB升高。 -免疫学检查：部分患儿血清IgA升高，类风湿因子IgA和抗中性粒细胞抗体IgA可升高。 -其他：心电图、胸片、脑电图、B超、腹部平片、肾活检。 实验室检查 2006年欧洲抗风湿病联盟和欧洲儿科风湿病学会制定了儿童血管炎新的分类标准。 可触性（必要条件）皮疹伴如下任何一条：①弥漫性腹痛；②任何部位活检示IgA沉积；③关节炎/关节痛；④肾脏受损表现（血尿和（或）蛋白尿）。 部分患儿仅表现为单纯皮疹而无其他症状，2012年长沙儿童过敏性紫癜诊治专家座谈会根据国内情况建议：对于典型皮疹急性发作的患儿排除相关疾病可以临床诊断，对于皮疹不典型或未见急性期发作性皮疹者，仍需严格按照标准诊断，必要时行皮肤活检。 HSP诊断标准 HSP具有自限性，单纯皮疹通常不需要治疗干预。治疗包括控制患儿急性症状和影响预后的因素，如急性关节痛、腹痛及肾损害。 1、一般治疗：目前尚无明确证据证明食物过敏是导致HSP的病因，故仅在HSP胃肠道损害时需注意控制饮食，以免加重胃肠道症状。 2、抗感染治疗：急性期呼吸道及胃肠道等感染可适当给予抗感染治疗。 3、皮疹治疗：皮疹很少需要治疗。有报道糖皮质激素用于皮肤疱疹和坏死性皮疹治疗。 4、关节痛患儿可使用非甾体类抗炎药止痛治疗。另外，口服泼尼松（1mg/kg.d），2周后减量）可降低HSP关节炎患儿关节疼痛程度及疼痛持续时间。 5、胃肠道症状治疗：糖皮质激素治疗可较快缓解急性HSP的胃肠道症状，缩短腹痛持续时间。严重胃肠道血管炎，有应用丙种球蛋白、甲泼尼龙静滴及血浆置换或联合治疗有效的报道。 6、紫癜性肾炎治疗。 HSP治疗 7、糖皮质激素的应用：适用于HSP胃肠道症状、关节炎、血管神经性水肿、肾损害较重及表现为其他器官的急性血管炎患儿。目前认为激素对HSP胃肠道及关节症状有效。但早期应用糖皮质激素不能阻止HSP患者肾