ANCA相关性血管炎肾损害临床特征及早期诊治探讨.pdf

国际泌尿系统杂志 2010年 7月第 3O卷第4期 InternationalJournalofUrologyandNephroloyg，Jul2010。Vo1．30NO．4 439 · 论 著 · ANCA相关性血管炎肾损害临床特征 及早期诊治探讨 伍强 孙艳 杨铁城 曾海鸥 【摘要】 目的 分析抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎的临床表现和肾脏病理特征。 探讨早期诊断和治疗对预后的影响。方法 选取本院2000年 1月至2009年 8月明确诊断的ANCA相关性 血管炎共21例，l8例行肾活检。总结患者的临床病理资料。分析不同治疗时机对肾功能转归的影响。结 果 本组2l例ANCA相关性血管炎平均年龄(52．5±11．5)岁，显微镜下多血管炎 (MPA)16例，韦格纳肉 芽肿(WG)3例，变应性肉芽肿性血管炎 (CSS)2例。肾外表现主要为发烧 17例 (80．1％)、下呼吸道症状 18 例 (85．7％)、肺影像学改变 2l例(100％)、贫血 l6例 (76．2％)、眼耳鼻受累8例(38．1％)；肾脏表现血尿2l 例(100％)，蛋白尿 l9例(90．1％)，血肌酐正常6例 (28．5％)，升高 l5例 (71．4％)，8例需透析替代。AN— CA检测pANCA和 MPO—ANCA阳性 l6例 ，cANCA和PR3一ANCA阳性 3例，pANCA／MPO—ANCA和 cANCA／PlL~一ANCA均阳性 l例，全阴性 l例。肾活检可见节段性小血管壁纤维素样坏死，新月体多见。免 疫荧光无或微量免疫复合物沉积。治疗采用糖皮质激素联合环磷酰胺，重症加用血浆置换。7例血肌酐异 常但不需透析者5例治疗后血肌酐恢复正常；8例需透析者 2例治疗后血肌酐恢复正常，2例脱离透析但血 肌酐异常，4例未能脱离透析。结论 ANCA相关性小血管炎临床表现多样，肺、肾是最常见的受累器官。 ANCA检测和肾活检有助于早期诊断。尽早积极治疗有助于肾功能的恢复。 【关键词】 抗体，抗中性白细胞胞质；肾疾病 RenalmanifestationsandprognosisofANCA —associatedvasculitisin21patients WuQiang，SunYan，YangTie—cheng，eta1．DepartmentofNephrology，ShenzhenFutianHospitalaffiliatedto GuangdongMedicalCollege，Shenzhen，Guangdongprovince518033。China Abstract Objectives Toinvestigatetherenalmanifestationsofpatientswithanti—neutrophilcytoplasmic antibodies(ANCA)associatedvasculitisandimpactofearlydiagnosisandtreatmentonrenalfunctionrecovery． Methods Theclinicalandpathologicaldata0f21casesofANCAassociatedsmallvesselvasculitiswhoweread． mitredinourhospitalfromJanuary2000toAugust2009were analyzed，inwhich18ofthem underwentrenalbiopsy． Results 21casesofANCAassociatedvesselvasculitiswascomposedof16microscopicpolyangiitis(MPA)，3 Wegenerggranulomatosis(WG)and2allergicgranulomatousvasculitis(CSS)patients，withameanageof52．5 4-11．5years．Theclinicalextra—renal manifestationsincludedfever ，lowerrespiratorytractsymptoms，lungima- gingabnormalities ，anemia nad eye ornoseinvolvement．Renalman