全身疾病的神经系统表现.ppt

内科疾病神经系统损害及治疗 301神经内科 杨飞 1.中枢神经系统感染 2.中枢神经系统脱髓鞘疾病 3.运动障碍性疾病 4.癫痫 5.脊髓疾病 6.周围神经性疾病 7.自主神经系统 8.神经肌肉接头 9.肌肉疾病 10.睡眠障碍 发病机制 氨中毒学说 假性神经递质学说 血浆氨基酸失衡学说 Υ-氨基丁酸学说 发病基础 1.血-脑脊液屏障通透性改变 血氨-＞Na+-K+-ATP毒害 内毒素、缺氧-＞毛细血管内皮肿胀-＞通透↑ 胆酸↑ -＞毛细血管内皮损伤 能量代谢障碍-＞ 抑制毛细血管Na+-K+-ATP 2.氮质平衡失调 3.酸碱平衡失调 诱发因素 1.上消化道出血：最常见 2.利尿剂的使用不当：使用利尿剂时如果不注意，可导致氮质血症，低钾血症性碱中毒，甚至是低血容量性的休克。 3.麻醉剂与镇静剂的使用不当：这些药物为直接抑制中枢的物质，且肝病时中枢敏感性增高，低剂量的这些药物都可诱发肝性脑病。 4.其他：如感染，手术，便秘，酗酒等。 诊 断 实验室检查 脑电图 、视觉诱发电位（早期、特异） 脑脊液：谷氨酰胺、谷氨酸、色氨酸、氨↑ 血浆氨基酸：芳香氨基酸浓度↑ 支链氨基酸浓度↓ 血氨：动脉血氨↑ 其他：可有呼吸性或混合性碱中毒 诊 断 心理智能检查 数字连接试验 1-25 签名试验 每天比较 画简图等 影像学检查 CT-门体性肝性脑病不发作 皮质萎缩 MRI-临床肝性脑病T1异常 治疗原则 防治诱因 降低血氨 纠正血浆氨基酸失衡 促进正常神经递质功能的恢复 清除体内毒性物质，促进肝功能恢复及肝细胞再生 一、一般治疗 (1)调整饮食结构 高蛋白饮食可诱发肝性脑病， 限制蛋白质摄入，并保证热能供给。 Ⅲ～Ⅳ期患者应禁止从胃肠道补充蛋白质 Ⅰ ～ Ⅱ期患者日应限制蛋白质在 2Og/d 每 3~5 天可增加 10g 蛋白质， 恢复后0.8~1.0 蛋白质/d/Kg， 肝性脑病患者应首选植物蛋白。 (支链氨基酸和非吸收纤维) 一、一般治疗（一） (2) 慎用镇静药巴比妥类、苯二氮卓类镇静药可激活GABA/BZ复合受体 ,此外肝硬 化患者由于肝功能减退 ,药物半衰期延长， 使用这些药物会诱发或加重肝性脑病。 如患者出现躁狂时 。 试用异丙嗪、 氯苯那敏 （ 扑尔敏 ）等 抗组胺药。 一、一般治疗 (3) 纠正电解质和酸碱平衡紊乱 (4) 止血和清除肠道积血 清除肠道积血：口服或鼻饲乳果糖 、 乳梨醇溶液或 25% 硫酸镁，用生理盐水或弱酸液（如醋酸）进行灌肠，将乳果糖稀释至33.3%进行灌肠。 二、药物治疗 (1)减少氨的吸收和加强氨的排出 l. 乳果糖 （lactulose， β- 半乳糖果糖 ）其剂量为每日30 ~ 6Og， 分3次口服，调整至患者每天排出2 ~ 3次软便。不良反应主要有腹胀、腹痛、恶心、呕吐等，此外，其口感甜腻， 使少数患者不能接受。 二、药物治疗 (1)减少氨的吸收和加强氨的排出 2.乳梨醇 （lactitol， β- 半乳糖山梨醇 ） 疗效与乳果糖相似，但其甜度低，口感好，不良反应亦较少。其剂量为每日30 ~ 40g， 分3次口服 3. 对于乳糖酶缺乏者亦可试用乳糖 4. 口服抗生素可抑制肠道产尿素酶的细 菌， 减少氨的生成。 二、药物治疗 (2) 促进体内氨的代谢 L- 鸟氨酸 -L- 门冬氨酸 、 鸟氨酸 - α -酮 戊二酸 、 苯甲酸纳 、