合并风湿病的肺动脉高压病例分享.ppt

肺动脉高压定义 静息时平均肺动脉压(mPAP) 25 mm Hg，或运动时 30 mm Hg 肺血管阻力(PVR) 3 Wood单位 肺毛细血管楔压（PCWP）正常 ( 15 mmHg) 只能通过右心导管判断 正常的mPAP: 12-16 mmHg 肺动脉高压分类 特发性肺动脉高压(iPAH) 家族性肺动脉高压 继发于: 结缔组织疾病 先天性心脏病 门静脉高压 HIV感染 药物和毒素 其他 继发PAH的常见风湿病 系统性硬化症（包括CREST综合征） 20-60% 6年 混合结缔组织病 10-45% 2年 系统性红斑狼疮 2-14% 3年 类风湿关节炎 干燥综合征 多发性肌炎 皮肌炎 抗磷脂综合征 肺动脉高压发病率比较 iPAH的发病率: 1-2/百万人口 N= 5000 硬皮病（SSc）发病率: 24-30/百万人口 SSc中PAH患病率 25% N =30000 系统性红斑狼疮发病率: 900-1200/百万人口 SLE中PAH患病率 4% N=120000 发病机制 孤立性血管炎：如CREST综合征，预后差 继发性改变：最常见 肺间质纤维化 心脏瓣膜病变 血栓栓塞，特别是伴有抗磷脂抗体阳性者 危险因素 雷诺现象 某些自身抗体阳性 内皮素增高 临床特征 发病率、死亡率高于iPAH 原发病表现，常伴间质性肺炎，但比较隐匿 早期诊断困难（iPAH本身早期症状不明显） 重视不够（既往重视肾、脑、感染等） 无针对iPAH的有效治疗方法（5年前） 死亡率极高（成为风湿病第2～3位死因） 硬皮病存活率 肾上腺皮质激素 大剂量(0.5~1mg/Kg)首选治疗 系统性红斑狼疮 多发性肌炎 坏死性血管炎 成人Still病 冲击治疗(500-1000mg/d)治疗 重症 慢作用药物 典型病例 袁??，女，42岁，因“双手遇冷变白、发紫4年，活动后气喘1年”于2007-7-20入院。 体检：半卧位，面部红斑，紫绀、双手、足雷诺现象，血压160/110mmHg，HR90次/分，P2亢进，三尖瓣4/6收缩期杂音，双下肢浮肿。 化验：24h尿蛋白定量4.61g，ANA(+),抗SS-A(+),抗SS-B(+),抗ds-DNA28.1(+),C3 0.38,C4 0.064,IgG9.29,IgA1.96, IgM1.26,ESR6mm/h,CRP(-),TC9.05,TG4.21mmol/L 心脏彩超：右心增大(RA59,RV76ml),肺动脉压估测90mmHg 心导管：肺动脉压92/33(58),使用硝酸甘油后，90/34(57), PAWP11/-4(5),肺静脉血气SO2 92%,肺静脉混合血气SO2 67%. 诊断 系统性红斑狼疮 狼疮性肾炎（肾病综合征） 继发性肺动脉高压 原发病治疗（1） 激素（2007-7-20始） 甲强龙40mg,静滴，2/日?7d 改为泼尼松60mg，1/日，口服?30d 每2周减5mg，减至30mg/日，维持3个月 每2周减2.5mg，减至15mg/日，维持3个月 每4周减2.5mg，减至7.5mg/日，维持至今 原发病治疗（2） 环磷酰胺（2007-7-28始） 每月1次，0.8g，静滴?8次 每3月1次，0.8g，静滴?2次 羟氯喹 （2007-8-3始） 0.2，1/日，口服至今 肺动脉高压治疗 波生坦（2007-7-28始～2007-10-20止） 62.5mg，2/日，口服，?4周 125mg，2/日，口服，?4周 125mg，2/日，口服，?4周（赠药） 西地那非 （2008-8-3始） 25mg，1/日，口服，至今 疗效 小 结 CTD患者并发PAH不少见，国内报道3.7%-11.2% 一般在CTD发病后4年，SLE和MCTD并发较早，pSS较晚 CTD继发PAH的主要表现是呼吸困难和肢端雷诺征 抗核抗体和免疫学检查对确定CTD有重要价值 CTD患者定期行超声心动图和肺功能检查来筛查PAH 原发病治疗对SLE、MCTD继发PAH部分有效，对SSc较差 新药波生坦、西地那非、伊洛前列腺素已进入风湿临床 * 罗盖全? 骨化三醇软胶囊 Rocaltrol? calcitriol 风湿病与肺动脉高压 风湿科 骨科 皮肤科 眼科 耳鼻喉科 口腔科 呼吸内科 循环内科 消化内科 肾脏内科 神经内科 血液科 妇产科 发病率 发病时间 iPAH CHD CTD HIV 不同病因肺动脉高压存活率 Koh, et al. B