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进修心得汇报 * * 基础知识在临床中的作用 神经肌肉接头疾病 是指神经-肌肉接头间传递功能障碍所引起的疾病，主要包括重症肌无力和Lambert-Eaton肌无力综合征等。 特征性表现 波动性肌无力 病态疲劳 晨轻暮重 无力肌肉不按神经分布 临床表现 少数患者肌无力伴肌萎缩 病程达2年以上，可有Ⅰ、 ⅡA、 ⅡB型发展，症状同Ⅲ型 急性起病，数周内累及全部肌群，重症肌无力危险 有明显咽喉肌受累，但呼吸肌受累不明显 可累及眼、面、四肢肌肉，生活可自理，无明显咽喉肌受累 仅限于眼外肌 累及肌群 Ⅴ肌萎缩型 Ⅳ迟发重症型 Ⅲ急性重症型 ⅡB中度全身型 ⅡA轻度全身型 Ⅰ眼肌型 成人型（Osserman） 咳嗽无力、气短、憋气、呼吸困难 举臂无力、上楼费力、站起费力、手指无力、握力差 颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力 连续咀嚼无力、吞咽困难、饮水呛咳、发音障碍、鼻音 闭目无力、撅嘴无力、微笑困难、表情淡漠 眼睑下垂、视物不清（可纠正）、复视、斜视、歪头 症状 肌群 眼外肌 面部肌肉 咽喉肌 颈部 肢体 呼吸肌 辅助检查 疲劳试验（Jolly试验） 抗胆碱酯酶药物试验：新斯的明（neostigmine）试验 重复神经电刺激（RNES）---停用新斯的明24h后进行，动作电位衰减10%以上为阳性 AChR抗体滴度测定---特征性意义 胸腺CT、MRI检查：胸腺增生肥大或胸腺瘤 重症肌无力是一种神经—肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于神经—肌肉接头突触后膜上AChR受损引起。临床表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。 定义 与人类白细胞抗原（HLA）密切相关，基因型（B8、DR3、DQB1)频率较高。 体内产生AChR抗体，在补体的参与下和AChR发生免疫应答，破坏大量AChR，使突触后膜传递障碍。 胸腺中“肌样细胞”载有AChR，在特定的遗传素质个体中，病毒或其它非特异性因子感染后，导致AChR构型变化，刺激机体产生AChR抗体。 许多患者合并有其他自身免疫病，如甲亢、甲状腺炎、SLE、风湿性关节炎和天疱疮等。 发病机制 冲动→神经末梢→钙离子内流→囊泡释放Ach → 1/3与AchR结合→终板电位→肌肉收缩 1/3被AchE分解 1/3再摄取 肌肉收缩能量源于线粒体产生的ATP 上述各环节障碍均引起神经肌肉接头疾病 重症肌无力AChR-Ab 肌膜 胆碱酯酶AchE 冲动→神经末梢→钙离子内流→囊泡释放Ach → 1/3与AchR结合→终板电位→肌肉收缩 1/3被AchE分解 1/3再摄取 肌肉收缩能量源于线粒体产生的ATP 上述各环节障碍均引起神经肌肉接头疾病 重症肌无力AChR-Ab 乙酰胆碱酯酶AchE 抑制剂浓度越大，则抑制作用越大；但增加底物浓度可使抑制程度减小 治疗 胸腺治疗：胸腺切除、胸腺深部60Co放射治疗 药物治疗：胆碱酯酶抑制剂-新斯的明；肾上腺皮质激素；免疫抑制剂 血浆置换-起效快，疗效持续时间短 大剂量静脉注射免疫球蛋白 少数患者肌无力半肌萎缩 病程达2年以上，可有Ⅰ、 ⅡA、 ⅡB型发展，症状同Ⅲ型 急性起病，数周内累及全部肌群，重症肌无力危险 有明显咽喉肌受累，但呼吸肌受累不明显 可累及眼、面、四肢肌肉，生活可自理，无明显咽喉肌受累 仅限于眼外肌 累及肌群 Ⅴ肌萎缩型 Ⅳ迟发重症型 Ⅲ急性重症型 ⅡB中度全身型 ⅡA轻度全身型 Ⅰ眼肌型 成人型（Osserman） 咳嗽无力、气短、憋气、呼吸困难 举臂无力、上楼费力、站起费力、手指无力、握力差 颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力 连续咀嚼无力、吞咽困难、饮水呛咳、发音障碍、鼻音 闭目无力、撅嘴无力、微笑困难、表情淡漠 眼睑下垂、视物不清（可纠正）、复视、斜视、歪头 症状 肌群 眼外肌 面部肌肉 咽喉肌 颈部 肢体 呼吸肌 需用人工辅助呼吸机 静坐时气短 平地行走时气短 轻微活动时气短 正常 呼吸肌功能 （8分制） 不能进普食，只能通过鼻 不能进普 食，只能进 半流质 进普食后疲劳，进食时间延长，已影响每次进食量 进普食后疲劳，进食时间延长，但不影响每次进食量 能正常进食 咀嚼、吞咽功能 （8分制） 噘嘴不能，面具样面容 闭目不能，鼓腮漏气 闭目力差，能勉强闭上眼裂，埋睫征消失 闭目力差，埋睫征不全 正常 面肌无力 0－ 10S 11－ 30S 31－ 60S 61－120S ＞120S 下肢疲劳实验 0－ 10S 11－ 30S 31－ 60S 61－120S ＞120S 上肢疲劳实验 ＞