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一、AVP替代治疗： 水剂加压素： 5 ～ 10U，作用时间3 ～ 6h，手术时使用。 尿崩停粉剂：赖氨酸加压素、鼻腔喷剂、20 ～ 50mg、4 ～ 6h1次，慢性鼻炎影响吸收。 长效尿崩停：鞣酸加压素注射液 5U/ml 0.1 ～ 0.2ml开始, 使用量以尿量2500ml左右为宜。 DDAVP(1-脱氨-8-右旋精氨酸加压素)人工合成AVP类似物, 鼻喷吸入或皮下或肌肉或静脉或口服(商品名弥凝minirin) 给药。 治疗 二、其他口服药治疗: 氢氯噻嗪：25mg/次，2 ～ 3次/天，通过排钠, 体内缺钠，增加近曲小管水分吸收, 进入远曲小管原尿减少，尿量减少。副作用：低钾、高尿酸血症 卡马西平：0.2g/次, 2 ～ 3次/天，抗癫痫药，能刺激AVP的释放。副作用：血粒细胞减少、肝损害等。 氯磺丙脲：每日不超过0.2g, 晨起一次。刺激垂体释放AVP加强AVP对肾小管的作用。副作用：严重低血糖，水中毒。 氯贝丁酯（安妥明）：0.5～0.75g/次，2 ～ 3次/天，降脂药物，可能刺激AVP的释放或延缓AVP降解。副作用：肝损害、肌炎、胃肠道反应。 吲达帕胺（寿比山）：2.5 ～5.0mg， 1 ～ 2次/天，利尿降压药物。副作用与氢氯噻嗪类似。 三、病因治疗 继发性尿崩症应治疗原发病，如不能根治则可按上述药物治疗。 治疗 预后 轻度脑损伤或感染一起的一过性低钠血症可完全恢复 特发性低钠血症，为永久性，在充足水分供应及抗利尿激素治疗下，可维持正常生活 继发性尿崩症预后不良，需AVP长期替代治疗。 尿崩症诊断与治疗分享 概述 病因及发病机制 临床表现 实验室检查 诊断 鉴别诊断 治疗 内容提要 正常成人每日尿量：1500-2500ml 多尿：＞4000ml(＞50ml/kg体重) 尿PH: 弱酸性 尿比重：1.015-1.025 尿渗透压：40-1400(平均600-800)mOsm/(kg·H2O) 血渗透压：290-310(平均300)mOsm/(kg·H2O) 概述 基本概念 尿崩症是由于下丘脑-神经垂体病变，引起精氨酸加压素(arginine vasopressin AVP, 又称抗利尿激素antidiuretic hormone，ADH）分泌和释放不足（中枢性尿崩症，central diabetes insipidus，CDI）， 或肾脏病变引起肾曲小管、集合管上皮细胞AVP受体和（或）水孔蛋白及受体后信息传递系统缺陷，对AVP失去反应（肾性尿崩症，nephrogenic diabetes insipidus，NDI），所致的一组临床综合征。 临床特点：多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。 概述 定义 概述 垂体的大体位置 下丘脑-垂体矢状位示意图 概述 合成部位：下丘脑视上核 (AVP)、室旁核(OXT） 由垂体后叶转运蛋白质携带，沿下丘脑-垂体后叶束到达垂体后叶储存和释放。 ADH的生理作用与作用机制：促进肾远曲小管和集合管重吸收自由水，使尿液浓缩。 调节肝脏分泌凝血因子III 下丘脑 视上核、室旁核 垂体前叶 垂体后叶 AVP AVP ADH的分泌与作用 概述 概述 ADH释放的控制调节 1.渗透压调节： 下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器 2.血容量及血压调节： 左、右心房及腔V、肺V有血容量感受器 颈A和主A处有压力感受器 3.神经调节： 组织胺、激肽酶、乙酰胆碱刺激AVP释放 病因和发病机制 一、中枢性尿崩症 由于下丘脑视上核、室旁核神经细胞破坏导致AVP严重缺乏或部分缺乏。 原发性 继发性 遗传性 病因和发病机制 二、肾性尿崩症 1.遗传性 2.继发性　 病理生理 正常人: 脱水→血容量减少→ADH分泌增加,尿量减少→体液正常 脱水→血渗透压↑→渴感中枢(+)→饮水↑→渗透压正常 病理生理 尿崩症： 脱水→血渗透压↑→渴感中枢(+)→饮水↑→渗透压正常或增高。 脱水→血容量减少→ADH分泌（-）→多尿→体液减少 如有足够的水分供应，患者一般健康可不受影响。 病理生理 继发性尿崩症(渴感消失) 脱水→体液容量↓→ADH分泌↓→多尿→脱水加重； 脱水→血透渗压↑→渴感消失→不饮水→高渗状态； 可表现为极度软弱、发热、精神症状、谵妄甚至死亡。 当尿崩症合并腺垂体功能不全时，尿崩症症状反而会减轻，糖皮质激素替代治疗后再现或加重。 中枢性尿崩症 1.可见于任何年龄，青少年多，男女(2:1) 多尿、烦渴、多饮，夜尿增多，起病日期明确 尿量＞4L/d，可达20L/d，偶有40L/d者 饮水和排水大致相等，体力下降 智力接近正常 2.伴随病症状(原发病症状) 肿瘤压迫症状 外