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女性生殖器官发育异常 第一节 女性生殖器官的发育 分为两阶段： 1、性未分化阶段：胚胎6～7周前，男女胚胎具有相同的原始的性腺，内生殖器与外生殖器。 2、性分化阶段：胚胎第十二周，临床上才可以区分性别。性分化取决于睾丸决定因子和雄激素。 性未分化阶段 1、原始性腺形成：胚胎卵黄囊处的原始生殖细胞沿后肠肠系膜迁移到相当于第10胸椎水平处的体腔背部间质中后，诱导中肾和体腔上皮邻近的间胚叶细胞增殖，形成一对生殖嵴，表面为生发上皮，胚胎第6周时，生发上皮内陷并增生成条索状垂直伸入生殖嵴间胚叶组织，形成性索。 2、内生殖器始基形成：在胚胎第6周，起源于原肾或中肾的出现。中肾管下行，开口于原始泄殖腔。在中肾管外侧，体腔上皮向外壁中胚叶凹陷成沟，形成副中肾管。副中肾管头部开口于体腔，尾端下行并向内跨过中肾管，在中线双侧副中肾管融合。此时，胚胎同时含有中肾管和副中肾管两种内生殖器官始基。 3、雏形外生殖器形成：胚胎第五周，原始泄殖腔两侧组织成褶，并在中线上部融合，形成生殖结节。尿直肠隔将原始泄殖腔褶分隔成前后两部分：前方为尿生殖褶，后方为肝门褶。尿生殖褶两侧再生一对隆起，称阴蜃－阴囊隆突 性分化阶段 1、性腺分化： 胚胎6周后，原始性腺开始分化。 Y染色体短臂IAIA区有一个Y基因性决定区（SRY）。 SRY编码的一种蛋白质（睾丸决定因子）通过其相应的受体，一方面导致性腺皮质退化，另一方面促使性索细胞转化为曲细精管的支持细胞，同时使间胚叶细胞衍变为间质细胞，睾丸形成。 若胚胎细胞不含Y染色体，约在胚胎12周，原始性腺发育，卵巢形成。 2、内生殖器衍变 胚胎第8周，睾丸支持细胞分泌一种糖蛋白－副中肾管抑制因子（MIF），可使副中肾管退化。同时启动睾丸间质细胞分泌睾酮。 睾酮作用于中肾管使其分化成输精管、附睾、射精管及精囊。 若无MIF，副中肾管不退化。在胚胎第9周，双侧副中肾管上段形成输卵管；下段融合，形成子宫阴道管。 阴道板将泌尿生殖窦分为两部分：上部形成膀胱与尿道；下部分化为尿生殖窦和阴道前庭 胚胎11周，阴道板中心部分细胞退化，发生腔化，形成阴道。 3、外生殖器发育 在内外生殖器官分化同时，睾丸间质细胞分泌的雄激素在雏形外阴细胞内5a－还原酶作用下，转变为二氢睾酮，并与其相应受体结合，使生殖结节分化为阴茎，泌尿生殖褶融合、闭合；阴唇－阴囊隆突发育成阴囊。 若无睾酮，生殖结节形成阴蒂，泌尿生殖褶形成小阴唇；阴唇－阴囊隆突发育成大阴唇。 第二节女性生殖器官发育异常 女性生殖器官在形成分化过程中，由于某些内原性或外原性因素原始性腺的分化，发育，内生殖器始基的融合，管道腔化，发育及外生殖器的衍变可发生改变，导致各种发育异常。 一、外生殖器发育异常 处女膜闭锁 外生殖器男性化 处女膜闭锁imperforate hymen 病因：发育过程中，阴道末端泌尿生殖窦未腔化 临床表现：①症状：原发性闭经，周期性下腹坠痛，进行性加剧。阴道积血可引起肛门或阴道部胀痛； ②处女膜膨出，表面呈紫蓝色③肛诊可扪及阴道膨隆，凸向直肠 处理：将处女膜“x”切开，排出积血，再切除部分处女膜使开口成圆形。 外生殖器男性化 原因：外生殖器分化发育过程中受到大量雄激素影响。常见于真两性畸形、先天性肾上腺皮质增生或妊娠早期接受雄激素药物治疗。 真两性畸形：①染色体核型多为46xx，46xx/46xy嵌合体；②体内同时存在睾丸和卵巢两种性腺组织； ③较多见的是性腺内含有卵巢与睾丸组织，又称卵睾。 先天性肾上腺皮质增生：常染色体隐性遗传疾病。系胎儿肾上腺皮质合成皮质酮或皮质醇的酶缺乏（21－羟化酶，11?－羟类固醇脱氢酶），不能将17a－羟孕酮羟化为皮质醇或不能将孕酮转化为皮质酮，向雄激素转化，产生大量雄激素。 雄激素药物治疗：孕早期接受人工合成孕激素治疗，可使女性胎儿男性化。 临床表现：阴蒂肥大，有时显著增大似男性阴茎。严重者伴有阴唇融合。 诊断：病史和体征；实验室检查；性腺活检 处理：行阴蒂肥大部分切除，使保留的阴蒂接近正常女性阴蒂大小。 真两性畸形：取决于外生殖器的功能状态，将不必要的性腺切除，保留与外生殖器相适应的性腺 先天性肾上腺皮质增生：先予肾上腺皮质激素治疗，减少血清睾丸酮含量至接近正常水平，再作阴蒂整形术和其他畸形的矫正手术。 阴道发育异常 先天性无阴道 阴道纵隔 阴道横隔 先天性无阴道 病因：双侧副中肾管发育不全或双侧副中肾管尾端发育不良 临床表现：原发性闭经及性生活困难；患者体格、第二性征及外阴发育正常，但无阴道口，或仅在前庭后部见一浅凹，偶见短浅阴道盲端。常伴子宫发育不良。 处理：1、模具压扩法：适应于无子宫且阴道凹陷组织松者。2、阴道成型术。 阴道纵隔 病因：双侧副中肾管会合后，尾端中隔未消失或部分消失。分为完全纵隔或不全纵隔。 临床表现：①完全纵隔无症状，