101例婴儿痉挛临床诊治与预后分析.docVIP

精品论文 参考文献 101例婴儿痉挛临床诊治与预后分析 曾珑 (福建省晋江市医院儿科 362200） 【摘要】目的 通过对101例婴儿痉挛患儿的临床诊治和随访结果分析，了解婴儿痉挛的诊断治疗与预后之间的关系，为婴儿痉挛的临床诊治和预后判断提供依据。方法 回顾性分析我收治和接触整理的101例婴儿痉挛患儿的临床资料，分析其影响预后的相关因素。结果 101例中，女35例，男66例，发病年龄2～12个月，平均5.7个月，患儿随访30个月，症状性婴儿痉挛66例（65.3%），主要病因为先天性脑发育不良或畸形、早产或低出生体重儿、缺氧缺血性脑病等；隐源性婴儿痉挛35例（34.7%）。脑电图表现为高峰节律紊乱、弥漫或局灶性棘慢波发放。经过2年以上的治疗与随访，发作完全缓解29例（28.7%），其余72例（71.3％)转变为其他类型发作。症状性婴儿痉挛预后不良占75.8%，隐原性婴儿痉挛中60%病例发作得到控制。??明确病因、起病年龄＜3个月、起病前发育落后、EEG背景活动变慢或有局灶性棘慢波发放，可能提示婴儿痉挛预后不良。结论 婴儿痉挛多为症状性，有明确病因、起病年龄＜3个月、起病前发育落后、 EEG背景活动变慢或有局灶性棘慢波发放与婴儿痉挛预后不良有关。 【关键词】婴儿痉挛 诊断与治疗 预后因素 【中图分类号】R749.94 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）02-0025-02 婴儿痉挛(IS)又称West综合征，是婴儿期特有的癫痫综合征。其主要特点是痉挛发作和EEG的高峰节律紊乱，常伴有不同程度的智能和运动发育迟滞。发病高峰在4～6月，发作形式特殊,本病病因复杂,属难治性、年龄依赖性癫痫综合征。本文回顾性分析我收治和接触整理的101例婴儿痉挛患儿的临床资料和随访结果，为婴儿痉挛临床诊治与判断预后提供相关依据。现总结如下。 1 资料与方法 1.1一般资料 本组病例选自2000年1月～2012年8月我收治和接触整理的（包括进修期间）101例婴儿痉挛患儿，其中女35例（34.7%），男66例（65.3%），发病年龄2～12个月，其中小于3个月者25例（24.8%）。发病后有87例（86.1%）伴有智力发育的停滞或倒退。有14例（13.9%）智力运动无明显影响。脑电图(EEG)发作间期提示典型高峰节律紊乱的83例（82.2%）,不典型高峰节律紊乱18例（17.8%）。病因:出生时有窒息史者29例（28.7%）, 结节性硬化7例（6.9%），低出生体重9例（8.9%），颅内出血3 例（3.0%），脑发育不全6例（5.9%），外伤后2例（2.0%），宫内感染（巨细胞病毒）3例（3.0%），无异常病史者42例（41.6%）。 1.2婴儿痉挛的诊断标准[1] 参照1989年国际抗癫痫联盟制定的诊断标准：IS具有三个特征：痉挛发作、EEG为高峰节律紊乱、多伴有智力低下。分为症状性和隐源性两类。症状性是起病前即有智力低下，有明确或可疑的脑损伤病史，神经系统检查及神经影响学有异常发现的病例。具有以下特点暂定为隐源性IS：(1)产前及出生史正常，无任何与痉挛发作有关的可能的或明确的病因；(2)在痉挛发作开始前智力发育正常，查体无神经系统异常；(3)痉挛发作为对称性的，在痉挛发作前无其他发作形式；(4)实验室检查、头颅影像学检查(CT、MRI)正常；(5)脑电图背景为典型的双侧高峰节律紊乱，在成串的痉挛发作中，各次痉挛之间的EEG可恢复高峰节律紊乱图形，且EEG无限局性异常的证据。本组症状性婴儿痉挛66例（65.3%），隐源性婴儿痉挛35例（34.7%）。 1.3治疗方法 所有患儿入院后在排除结核感染及其他严重的疾病后，予以促肾上腺皮质激素(ACTH)联合硝西泮治疗。具体用法：ACTH：25U，1次/d,在5小时内缓慢静脉泵入,连续用2周；同时口服硝西泮治疗。 给予ACTH时密切监测患儿体温、血压、血氧饱和度、心律紊乱、电解质及感染情况。给予ACTH治疗2周后改用口服泼尼松1～2mg/（Kg?d）治疗，同时继续口服抗癫痫药物治疗。 1.4疗效评价[2]应用ACTH治疗疗程结束后注意观察患儿痉挛发作控制情况，并予以复查患儿视频脑电图。疗效判断标准：完全控制；发作消失；显效：发作次数减少ge;75%；有效：发作次数减ge;50%；无效：发作次数减少lt;50%。 1.5统计学处理 所有数据均采用SPSS13.0统计软件包处理，P＜0.05为有差异性。 2 结果 2.1两种婴儿痉挛治疗疗效结果见表1.[n(%)] 由上表见，隐源性IS