原发免疫性血小板减少症发病机制的研究进展.docVIP

精品论文 参考文献 原发免疫性血小板减少症发病机制的研究进展 薛晗1 贾瑞萍2（通讯作者）（校审） 　　（1内蒙古医科大学 010059；2内蒙古包头市中心医院血液科 014040） 　　【摘要】 原发免疫性血小板减少症（Primary immune thrombocytopenic purpura ITP）是一种常见的以皮肤黏膜、内脏出血为主要临床表现的自身免疫性疾病，其发病机制尚未完全明确。目前认为体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏、巨核细胞数量和质量异常、血小板生成不足是该病的主要发病机制。近年来，随着对ITP发病机制的不断深入研究，补体作用、滤泡辅助性T细胞的异常等许多观点引起了越来越多的关注，本文将对ITP的发病机制的研究进展做一综述。 　　【关键词】 免疫性血小板减少症 发病机制 细胞免疫 　　【中图分类号】R558+.2 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085??2013）43-0273-03 　　Study Progress on Pathogenesis of Primary immune thrombocytopenia 　　XUE HanDelta; JIA Rui-ping※ 　　【Abstract】Primary immune thrombocytopenia (ITP), is the most common clinical autoimmune disorder and the pathogenesis is not completely clear, which clinical features are mucocutaneous bleeding and visceral hemorrhage.The main Pathogenesis of ITP includes humoral and cellular immunity-mediated platelet destruction,abnormal magakaryoyte quantity and quality, suppressed platelet production.In recenct years, The opinions of complement system and T follicular helper cells has caused more attention, This review will be made to sum up the study progress on the pathogenesisof ITP. 　　【Key words】 immune thrombocytopenia pathogenesis cell- mediated mimune 　　免疫性血小板减少症是临床最常见的一类出血性疾病，包括原发和继发两种类型，其中以原发最为常见[1]，任何年龄阶段均可发病，半数以上是儿童，成人ITP则以育龄期妇女和老年人多见，其发病机制十分复杂，涉及多种因素，目前研究热点集中体现在抗体直接介导或通过激活补体系统介导的血小板破坏以及抗体诱导巨核细胞凋亡，T淋巴细胞异常、细胞凋亡、细胞毒性T细胞等多个方面，现就以上方面对原发免疫性血小板减少症的进展进行综述。 　　1.血小板自身抗体、Fcgamma;受体及补体异常机制 　　1.1血小板自身抗体 ITP发病的经典机制即自身抗体所介导的血小板破坏。研究表明约60%-70%ITP患者体内存在抗血小板抗体（platelet associated immunoglobulin，PAIg），其中大多数为血小板抗体Ig G（platelet associated IgG，PAIgG)[2]。在生理条件下，机体对自身抗原表现为免疫不应答，只有当自身抗原发生改变时才能引发自身抗体对抗原的识别从而导致免疫反应。自身抗原识别主要是通过抗原隐蔽表位的释放、表位扩展及分子模拟机制来实现[3]。抗血小板抗体与自身抗原结合后形成抗原抗体复合物，包被着抗体的血小板通过FCgamma;受体与抗原提呈细胞结合，容易被吞噬破坏，致使血小板数量减少。McMillan R及Houwerzijl et al发现巨核细胞表面也表达与血小板糖蛋白相似的抗原，抗血小板抗体就可以识别巨核细胞导致血小板产生减少并诱导巨核细胞凋亡[4-5]，Riviere et al[6]还提出ITP患者骨髓中的巨核细胞存在固有缺陷且与骨髓微环境无关。由此抗体诱导的巨核细胞凋亡及巨核细胞的固有缺陷都导致了巨核细胞质量及数量的异常。 　　1.2Fcgamma;受体 自身