三系血细胞减少的检验.docVIP

精品论文 参考文献 三系血细胞减少的检验 陈秀艳 (黑龙江省延寿县人民医院 150700) 【中图分类号】R552【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2012）22-0169-02 【摘要】目的 讨论三系血细胞减少的检验。方法 对采集到的样本进行检验并诊断。结论 引起三系减少的常见病因包括：骨髓性病变所致的造血障碍、致病因素引起的外周血细胞破坏过多以及造血物质缺乏引起的细胞成熟障碍等。有时导致三系减少的病因在病程的某一阶段也可表现为二系减少，如脾功能亢进也可表现为血小板减少和白细胞减少，PNH也可表现为血小板减少和贫血，原发性骨髓纤维化可表现为贫血和血小板减少等。 【关键词】三系血细胞减少 检验 三系血细胞减少又称全血细胞减少，三系是指红系(红细胞)、粒系(白细胞)和巨核系(血小板)。许多疾病可引起三系减少，但各类疾病引起的三系减少的程度以及三系中各系减少的比例有很大的不同。引起三系减少的常见病因包括：骨髓性病变所致的造血障碍、致病因素引起的外周血细胞破坏过多以及造血物质缺乏引起的细胞成熟障碍等。有时导致三系减少的病因在病程的某一阶段也可表现为二系减少，如脾功能亢进也可表现为血小板减少和白细胞减少，PNH也可表现为血小板减少和贫血，原发性骨髓纤维化可表现为贫血和血小板减少等。 一 再生障碍性贫血 骨髓是造血的重要器官，由骨髓造血干细胞数量或功能低下引起的造血障碍称为再生障碍性贫血(再障)。 临床思路：再生障碍性贫血临床分两型：重症再生障碍性贫血(SAA)和非重症再生障碍性贫血(NSAA)。急性再生障碍性贫血发病急，症状明显，多有发热、感染、出血、贫血；外周血三系减少明显，表现如下：重度正细胞正色素性贫血，网织红细胞lt;0.5%，且绝对值lt;15times;109/L；白细胞计数lt;2.0times;109/L，中性粒细胞lt;0.5times;109/L，血小板lt;20times;109/L；多部位骨髓增生极度低下；如得不到积极有效治疗，其死亡率高。慢性再生障碍性贫血发病缓慢，症状相对较轻；外周血三系细胞减少，但达不到SAA的程度；骨髓增生减低。 当一个三系减少患者，如果具备上述表现，且肝、脾及淋巴结不大，网织红细胞不高，骨髓巨核细胞明显减少或缺如，并可排除阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病及恶性组织细胞病就应考虑再生障碍性贫血的诊断。 二 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 本病是获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常在睡眠时加重，可伴血红蛋白尿、全血细胞减少和血栓形成。临床上可见到再生障碍性贫血(AA)患者在病程中转为PNH、PNH患者病程中转为AA，也有发病是兼有AA和PNH特征。 临床思路：有血红蛋白尿、血管内溶血、贫血的临床表现；近半数患者易继发感染，病程中可发生一次或一次以上血栓形成；血象：95%患者均表现有血红蛋白低、白细胞总数可正常或减少，但中性粒细胞常减少，也可伴有血小板减少，半数以上有全血细胞减少；骨髓象：呈增生象，幼红系增生明显，但也可在正常范围，甚至增生低下，可存在二系或三系病态造血；Ham试验、蛇毒溶血试验、糖水试验、尿含铁血黄素试验阳性；外周血红细胞、中性粒细胞或骨髓单核细胞CD59阴性细胞gt;10%。 三 骨髓纤维化 骨髓纤维化也是引起三系减少中骨髓性病变之一，由于骨髓造血组织被纤维所替引起三系减少。 临床思路：三系减少各系血细胞变化随病情进展而加重；并常伴有髓外造血表现：肝、脾、淋巴结肿大；尽管三系减少，外周血涂片可见幼稚红细胞和幼粒细胞，称为幼红-幼粒细胞贫血；骨髓多部位干抽；骨髓病理具有特征性改变。 四 骨髓恶性克隆性疾病 包括白血病、骨髓增生异常综合征等。低增生白血病和骨髓增生异常综合征是恶性克隆性疾病，由于恶性细胞异常增生、浸润或干扰，致使正常造血障碍引起三系减少。 临床思路：白血病时有贫血、出血、感染及白血病细胞浸润的临床表现；外周血检查可表现三系减少，涂片未见或可见少量白血病细胞；骨髓细胞学检查常表现灶性增生减低，但原始细胞百分比已达到白血病的诊断标准；骨髓增生异常综合征时具有典型的病态造血改变。 五 巨幼细胞性贫血 由于体内维生素B12和(或)叶酸缺乏或吸收障碍，影响DNA合成，引起细胞核成熟障碍，发生巨幼细胞性贫血，甚至可导致三系减少。 临床思路：详细的病史询问多可找到引起维生素B12和(或)叶酸缺乏或吸收障碍的病因；大细胞性贫血或伴三系减少；可有神经