桥本脑病的临床及MRI表现 (附2例报告).docVIP

桥本脑病的临床及MRI表现 (附2例报告) 李高阳 张丹 承德医学院附属医院放射科 X 关注成功！ 加关注后您将方便地在 我的关注中得到本文献的被引频次变化的通知！ 新浪微博 腾讯微博 人人网 开心网 豆瓣网 网易微博 关键词： 桥本脑病; 抗甲状腺抗体; MRI; 收稿日期：2017-03-04 Received： 2017-03-04 桥本脑病 (HE) 也称桥本甲状腺炎相关激素反应性脑病, 是一种伴甲状腺自身抗体升高、临床表现为持续性或波动性神经和精神功能缺陷、对激素治疗有效的脑病综合征[1]。HE多发于40岁左右的女性, 发病率约为2.1/10万人, 常在少部分自身免疫性甲状腺疾病患者中发现, 临床表现缺乏特异性, 易被漏诊、误诊[2-3]。目前, 国内对此病认识不足, 周昭远等[4]于2007年报道了国内首例HE。我院于2016年发现两例HE, 现将其诊断和治疗结果报告如下。 1 病例资料 [病例1]患者女性, 65岁, 于两天前晨起受凉后出现鼻塞、流涕两天, 一天前出现呼吸困难、并伴手脚麻木, 门诊以“呼吸困难待查”收入院。既往2型糖尿病、高血压及甲亢病史。 实验室检查结果:血清游离甲状腺素 (FT4) 23.83pmol/L、血清游离三碘甲状原氨酸 (FT3) 1.70pmol/L、血清甲状腺素 (T4) 89.28nmol/L、血清三碘甲状原氨酸 (T3) 0.98nmol/L、血清促甲状腺激素 (TSH) 0.144m IU/L、抗甲状腺球蛋白抗体 (ATG) 512.40IU/ml、抗甲状腺过氧化物酶抗体 (ATPO) 10.42IU/ml。生化检查、凝血功能检查均正常。脑脊液检查蛋白质0.68g/L, 葡萄糖及免疫球蛋白均正常, 氯化物轻度降低。 入院期间给予奥司他韦抗感染治疗、地西泮肌注镇静治疗等, 患者症状无明显好转, 并于入院后一天出现意识模糊, 双眼向右侧凝视、对光反射迟钝、右侧口角低垂、右侧Babinski征阳性及咽反射消失等一系列神经系统症状。心率114次/分。次日头颅MRI平扫及增强检查结果显示:脑干、右侧小脑、双侧基底节区、丘脑、双侧侧脑室旁及双侧额、顶叶皮层下白质区多发点状及斑片状稍长及等T1长T2信号影, T2抑水/抑脂序列见病变呈高信号;增强扫描未见明显强化。MRI诊断:结合病史考虑脑炎, 不除外HE。脑电图检查出现弥漫性慢波。超声检查, 甲状腺双侧叶内多发结节。临床综合诊断为HE, 予以甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗, 一周后患者症状明显好转, 意识清晰, 神经系统症状大部消失, 呼吸频率较前减慢, 但仍存在吸气性呼吸困难。 [病例2]患者女性, 43岁, 头晕15小时伴视物旋转及复视, 恶心、呕吐。体格检查:右眼轻微视物不清, 水平眼震及左侧口角轻度下垂。头部CT平扫示:多发腔隙性脑梗死。急诊给予舒血宁、长春西汀、盐酸倍他司汀等溶栓活血治疗无效。以“头晕待查”入院。既往高血压病史10年, 平时血压160/100mm Hg。9年前曾行甲状腺结节剥除术。 实验室检查结果:抗甲状腺球蛋白抗体 (ATG) 338.70IU/ml、抗甲状腺过氧化物酶抗体 (ATPO) 565.70IU/ml。甲状腺功能五项正常。生化检查、凝血功能检查均正常。脑脊液检查蛋白质0.77g/L, 葡萄糖正常, 氯化物轻度降低, 脑脊液免疫球蛋白G (CSF-Ig G) 轻度升高。 入院后初步考虑为后循环缺血, 高血压。给予拜阿司匹林抗凝、阿托伐他汀钙调脂稳定钙化斑块及丁苯酞保护线粒体重构微循环。治疗一周后症状未见明显改善。头部MRI示:右侧桥小脑脚、双侧基底节区、左侧丘脑、双侧侧脑室旁、半卵圆中心及双侧额、顶叶皮层下白质区见多发点状及斑片状稍长T1长T2信号影, T2抑水/抑脂序列见部分病变呈高信号;DWI序列示右侧桥小脑脚、右侧顶叶病灶呈高信号, 相应表观弥散系数 (ADC) 图呈低信号改变。MRI诊断:结合实验室检查考虑HE。超声检查显示:甲状腺实质弥漫性病变, 考虑HE;甲状腺左叶低回声, 考虑炎性结节可能。脑电图呈痫性放电表现。临床综合诊断为HE, 应用甲强龙治疗三天及强的松治疗一周后, 头晕症状明显好转, 水平眼震消失, 左侧口角轻度下垂。一月后复查头部MRI, 示脑内多发异常信号, 较前次检查病灶减少或变小。 2 讨论 目前, 国内外关于桥本脑病 (HE) 的发病机制尚未完全统一, 结合相关文献认为主要有以下三种可能: (1) 免疫复合物沉积引起脑内脉管炎, 导致脑血流灌注减低、血脑屏障破坏、微血管通透性增加等, 使脑组织出现局灶性或弥漫性水肿改变, 从而出现一系列的神经、精神症状[5-7]; (2) 促甲状腺激素释放激素 (TRH) 的毒性作用[1-2,8]; (3) 遗传因素[