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VKH-闽寒毅
小柳-原田氏病 (Vogt-Hoyanagi-Harada,VKH) 北京协和医院眼科 闵寒毅 History Vogt 1906 双侧前葡萄膜炎,白发,白癜风,听力障碍,脱发 Koyanagi 1929 严重葡萄膜炎,脱发,白发,听力下降 Harada 1926 后葡萄膜炎伴渗出性视网膜脱离,脑脊液细胞增多 流行病学 亚洲人 中国 14% 中国台湾 9.2% 沙特阿拉伯 13.4% 日本 6.8%-10% 美洲人:黑种人 阿根廷 14.14% 20-40岁多发 女性多于男性 病因学 感染 结核 病毒:疱疹病毒,EB病毒 自身免疫系统疾病 黑色素含量高的组织受累严重 毛发 皮肤 内耳 色素膜 脑膜 S抗原 Th/Ts升高,CD25/CD26 T细胞增多 动物模型:S抗原/IRBP 免疫遗传学 HLA-DR4 RR值 16-17.4 HLA-DRw53 RR值 34.2 HLA-DQ4 RR值 9.9 HLA- DRB1 *0405 (77.2% vs 26.2%) DQA1*0301 (100% vs 67.4%) DQB1*0401 (77.1% vs 24.6%) 组织学改变 肉芽肿性炎症 Dalen-Fuchs结节:巨噬细胞,类上皮细胞,淋巴细胞,脱色素的RPE细胞 部分为非肉芽肿性炎症 Sugiura 征(Perilimbal vitiligo) 角膜周围白斑:角膜基底上皮无色素 并非所有患者皆有脉络膜受累 临床表现 前节表现:肉芽肿性前葡萄膜炎 Kp Tyn Cell Koeppe 和 Bussaca结节 虹膜前后粘连 房角新生血管 角膜带状变性 眼压改变 睫状充血 Sigiura征 临床表现 后节表现 玻璃体混浊 视乳头水肿 视网膜水肿 视网膜脱离:渗出性,也可见孔源性 晚霞状眼底 D-F 结节 新生血管膜形成 FFA 特点:急性期 早期 斑驳状低荧光 多灶性针尖样渗出 局灶渗漏 黄斑水肿 中期 荧光增强,相互融合,可见色素上皮脱离及视网膜脱离 视乳头渗漏 部分静脉管壁着染 晚期 大片融合,边界不清,强度不均匀 FFA:慢性期 脉络膜斑驳状荧光 窗样缺损:D-F结节 遮挡荧光 视乳头强荧光 晚期背景弥漫高荧光 脉络膜新生血管膜或者网膜下纤维增殖 FFA各种征像出现排名 点状染色 视乳头强荧光 黄斑水肿 视网膜下荧光积存 局灶性渗漏 色素上皮脱离 注意 FFA表现是典型的,但不是特异的 脉络膜的炎症或者缺血均可产生类似改变 交感性眼炎 嗜酸细胞肉芽肿 脉络膜骨瘤 红斑狼疮 DIC 恶性高血压 子痫 ICG特点:急性期 弱荧光黑斑 边缘不清,片状弱荧光暗区,中期仍偏低,但是强弱不等,晚期相互融合,形成多个类圆形和不规则性弱荧光区 多发弱荧光斑,大小比较一致,融合后形成不规则弱荧光区,中有局限强荧光 释义 与D-F病变相关 代表脉络膜炎症浸润和RPE改变对ICG荧光的遮挡 炎症物质产生内层脉络膜循环的充盈缺损 FFA强荧光 vs ICG 弱荧光 高度结合的ICG分子不易渗漏之色素上皮下和神经上皮下 脱离液体高蛋白含量阻挡 ICG特点:急性期 局灶强荧光 活动脉络膜炎症区域 脉络膜血管改变 节段状脉络膜扩张 管壁渗漏 管壁染色 脉络膜血管显影少于正常人 充盈迟缓 液体阻挡 急性血管阻塞 视乳头染色 ICG特点:慢性期 不典型 早期: 弱荧光,脉络膜血管节段扩张和渗漏 中期:弥漫性斑片状强荧光 晚期:弥漫高荧光 ICG 特点 ICG特点:临床痊愈期 荧光特点 片状弱荧光 孤立型片状强荧光 释义 RPE萎缩 脉络膜低灌注 继发新生血管膜 ICG vs FFA 急性期二者均有典型征像 慢性期和临床痊愈期ICG显示征像比 FFA 更多 更广 ICG各种征像出现排名 临床表现 临床表现 分 期 实验室检查 脑脊液 B超 电生理 FFA+ICG HLA CD计数 诊断 治疗:胡天圣方案 大剂量方案 起始剂量:2mg/kg/day 每日顿服: 隔日顿服: 维持治疗 调整方案 地米改等剂量强的松口服 多次该顿服 其后改隔日口服 减量参见前方案 疗效 复发和眼部并发症比较 24小时UFC 水平 大剂量方案 28.3?7.6μg 调整方案 治疗前 5. 3 ? 5.8 μg 治疗后 21.9 ? 7.2μg 治疗:杨培增方案 治疗 糖皮质激素方案 1.0-1.5mg/kg/day 15-20mg 维持 苯丁酸氮芥 0.1mg/kg/day 4-6月 减量维持 治疗 肝胆湿热型 15g 龙胆草 柴胡 黄芩 车前子 12g 栀子 生地 丹皮 脾虚湿郁型 15g 党参 白术 云苓 山药
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