VKH-闽寒毅.ppt

小柳-原田氏病 (Vogt-Hoyanagi-Harada,VKH) 北京协和医院眼科 闵寒毅 History Vogt 1906 双侧前葡萄膜炎，白发，白癜风，听力障碍，脱发 Koyanagi 1929 严重葡萄膜炎，脱发，白发，听力下降 Harada 1926 后葡萄膜炎伴渗出性视网膜脱离，脑脊液细胞增多 流行病学 亚洲人 中国 14% 中国台湾 9.2% 沙特阿拉伯 13.4% 日本 6.8%-10% 美洲人：黑种人 阿根廷 14.14% 20-40岁多发 女性多于男性 病因学 感染 结核 病毒：疱疹病毒，EB病毒 自身免疫系统疾病 黑色素含量高的组织受累严重 毛发 皮肤 内耳 色素膜 脑膜 S抗原 Th/Ts升高，CD25／CD26 T细胞增多 动物模型：S抗原／IRBP 免疫遗传学 HLA－DR4 RR值 16－17.4 HLA－DRw53 RR值 34.2 HLA－DQ4 RR值 9.9 HLA- DRB1 *0405 (77.2% vs 26.2%) DQA1*0301 (100% vs 67.4%) DQB1*0401 (77.1% vs 24.6%) 组织学改变 肉芽肿性炎症 Dalen-Fuchs结节：巨噬细胞，类上皮细胞，淋巴细胞，脱色素的RPE细胞 部分为非肉芽肿性炎症 Sugiura 征（Perilimbal vitiligo) 角膜周围白斑：角膜基底上皮无色素 并非所有患者皆有脉络膜受累 临床表现 前节表现：肉芽肿性前葡萄膜炎 Kp Tyn Cell Koeppe 和 Bussaca结节 虹膜前后粘连 房角新生血管 角膜带状变性 眼压改变 睫状充血 Sigiura征 临床表现 后节表现 玻璃体混浊 视乳头水肿 视网膜水肿 视网膜脱离：渗出性，也可见孔源性 晚霞状眼底 D-F 结节 新生血管膜形成 FFA 特点：急性期 早期 斑驳状低荧光 多灶性针尖样渗出 局灶渗漏 黄斑水肿 中期 荧光增强，相互融合，可见色素上皮脱离及视网膜脱离 视乳头渗漏 部分静脉管壁着染 晚期 大片融合，边界不清，强度不均匀 FFA：慢性期 脉络膜斑驳状荧光 窗样缺损：D-F结节 遮挡荧光 视乳头强荧光 晚期背景弥漫高荧光 脉络膜新生血管膜或者网膜下纤维增殖 FFA各种征像出现排名 点状染色 视乳头强荧光 黄斑水肿 视网膜下荧光积存 局灶性渗漏 色素上皮脱离 注意 FFA表现是典型的，但不是特异的 脉络膜的炎症或者缺血均可产生类似改变 交感性眼炎 嗜酸细胞肉芽肿 脉络膜骨瘤 红斑狼疮 DIC 恶性高血压 子痫 ICG特点：急性期 弱荧光黑斑 边缘不清，片状弱荧光暗区，中期仍偏低，但是强弱不等，晚期相互融合，形成多个类圆形和不规则性弱荧光区 多发弱荧光斑，大小比较一致，融合后形成不规则弱荧光区，中有局限强荧光 释义 与D-F病变相关 代表脉络膜炎症浸润和RPE改变对ICG荧光的遮挡 炎症物质产生内层脉络膜循环的充盈缺损 FFA强荧光 vs ICG 弱荧光 高度结合的ICG分子不易渗漏之色素上皮下和神经上皮下 脱离液体高蛋白含量阻挡 ICG特点：急性期 局灶强荧光 活动脉络膜炎症区域 脉络膜血管改变 节段状脉络膜扩张 管壁渗漏 管壁染色 脉络膜血管显影少于正常人 充盈迟缓 液体阻挡 急性血管阻塞 视乳头染色 ICG特点：慢性期 不典型 早期： 弱荧光，脉络膜血管节段扩张和渗漏 中期：弥漫性斑片状强荧光 晚期：弥漫高荧光 ICG 特点 ICG特点：临床痊愈期 荧光特点 片状弱荧光 孤立型片状强荧光 释义 RPE萎缩 脉络膜低灌注 继发新生血管膜 ICG vs FFA 急性期二者均有典型征像 慢性期和临床痊愈期ICG显示征像比 FFA 更多 更广 ICG各种征像出现排名 临床表现 临床表现 分 期 实验室检查 脑脊液 B超 电生理 FFA+ICG HLA CD计数 诊断 治疗：胡天圣方案 大剂量方案 起始剂量：2mg/kg/day 每日顿服： 隔日顿服： 维持治疗 调整方案 地米改等剂量强的松口服 多次该顿服 其后改隔日口服 减量参见前方案 疗效 复发和眼部并发症比较 24小时UFC 水平 大剂量方案 28.3?7.6μg 调整方案 治疗前 5. 3 ? 5.8 μg 治疗后 21.9 ? 7.2μg 治疗：杨培增方案 治疗 糖皮质激素方案 1.0-1.5mg/kg/day 15-20mg 维持 苯丁酸氮芥 0.1mg/kg/day 4－6月 减量维持 治疗 肝胆湿热型 15g 龙胆草 柴胡 黄芩 车前子 12g 栀子 生地 丹皮 脾虚湿郁型 15g 党参 白术 云苓 山药