子宫怪异型平滑肌瘤3年后恶变1例.docVIP

精品论文 参考文献 子宫怪异型平滑肌瘤3年后恶变1例 （大理大学附属医院 云南 大理 671000） 【中图分类号】 Ｒ71 【文献标识码】 A　　 【文章编号】 1550-1868（2016）6 一、病历报告： 分类号:R71 患者，47岁，因“下腹伴腰背部疼痛1月”于2015年10月12日入院，患者2012年因“子宫肌瘤”在我院行右侧骨盆漏斗韧带肌瘤剔除术+子宫肌瘤剔除术+左侧输卵管系膜囊肿切除术，术后病理：1、[右侧骨盆漏斗韧带]怪异型平滑肌瘤，灶性坏死，核分裂象6-7/HPF，建议临床密切随诊；2、[子宫]平滑肌瘤；3、[左侧输卵管系膜]副中肾管囊肿。患者1月前，无明显诱因出现下腹伴腰背部疼痛，疼痛呈阵发性、针刺样，发作时疼痛难忍，就诊于大理市第一人民医院，行彩超检查，提示：右肾重度积水，建议切除一侧肾脏，为求进一步诊治，收入我院妇产科，入院查体：T：36.6℃，P：75次/分，R：19次/分，BP：146/72mmHg。心肺未及异常，腹平软，右下腹部压痛（+），无反跳痛；双侧肋脊角区无叩痛，右侧输尿管区（+），左侧无明显压痛。妇科检查：外阴：已婚已产式；阴道：畅。少量分泌物；子宫：前位；宫颈：光滑；子宫右方可触及一直径约3cm大小质硬结节，活动度差，与盆腔粘连紧密，触痛。左附件区未触及明显异常。入院后检查彩超示：盆腔包块，右输尿管上段扩张伴右肾重度积水。CT示：1、右侧附件区软组织密度肿块影，性质待定；2、右侧输尿管受侵，其上层面右侧输尿管及肾盂扩张积水，CA153结果稍高，余各项化验结果无异常。入院初步诊断为：1、盆腔包块性质待查；2、右输尿管上段扩张伴右肾重度积水。入院后请泌尿外科、普外科多学科会诊，为进一步明确输尿管梗阻情况，拟行膀胱镜逆行肾盂插管造影术，膀胱镜检见膀胱内尿色清亮，膀胱内未见明显占位、憩室、膀胱粘膜无异常，血管纹理清楚，双侧输尿管开口位置、开口形态无异常。拟行右侧输尿管置管，进管5cm后受阻，反复进管均受阻，根据患者病史及影像学报告，考虑右侧输尿管已被盆腔肿瘤组织压迫，肿瘤可能侵及输尿管、膀胱，致右输尿管梗阻扩张，右肾积水。患者于2015年10月19日行剖腹探查术，术中见：盆腔粘连重，子宫后壁、右侧附件与肠管粘连重，无法暴露右侧附件及右侧输卵管，术中请普外科医生上台，协助分离粘连后暴露右侧附件及部分盆腔包块，行右侧附件切除术及盆腔包块活检术，术中快速冰冻结果示：[右附件]病变由梭形细胞构成，部分细胞有一定异型性，建议待石蜡切片确定。术中请泌尿外科会诊，因患者粘连重，暂不处理输尿管。术后病理报告示：[右侧附件]平滑肌肉瘤，肿瘤浸润卵巢组织，输卵管未见肿瘤累及，免疫组化结果显示：CD10(-)，CD117（-），Desmin(+)，Dog(-)，Ki-6 7(+10%)，SMA(+)，Vimentin(+)；2、右侧卵巢黄体囊肿。支持平滑肌肉瘤诊断。 二、讨论： 国外报告子宫怪异型平滑肌瘤的发病率占子宫肌源性肿瘤的1%-2%，国内文献报告仅为1 permil;[1]，CLEMENT PB等[2]首先提出在子宫平滑肌瘤中含有怪状、分叶、染色质增加的核或多核的肿瘤，统称为子宫不典型平滑肌瘤、奇形怪状核平滑肌瘤。迄今对子宫交界性平滑性肌瘤及相互关系、组织学诊断标准及临床特征与处理原则尚未达成共识，蔡博宇等[3]将子宫怪异型平滑肌瘤归为子宫非典型性平滑肌瘤的一种，回允中[4]等认为子宫怪异型平滑肌瘤又名子宫奇异性平滑肌瘤、非典型平滑肌瘤、假肉瘤型平滑肌瘤、多形性平滑肌瘤等。近年来，不少学者将其与富于细胞型平滑肌瘤、核分裂活跃型平滑肌瘤、恶性潜能未定型平滑肌瘤归类为介于子宫良性平滑肌瘤与平滑肌肉瘤之间的一组肿瘤，称为交界性平滑肌瘤。本例患者3年前病检结果提示为子宫怪异型平滑肌瘤，此次病检结果提示为平滑肌肉瘤，经病理科2位病理医生证实为先前残留组织恶变。 2.1临床表现 CLEMENT PB等[2]还发现，子宫非典型性平滑肌瘤常发生于妊娠及外源性孕激素药物治疗，无论是平滑肌肉瘤还是怪异型平滑肌瘤，与普通子宫平滑肌瘤无明显差别，月经的改变多为初诊原因，表现为月经量增多、经期延长或月经不规律等，另外尿频、便秘、腹部包块等也是常见症状。本例患者无孕激素治疗史，首次发病为体检B超发现子宫肌瘤，无明显特殊症状。 2.2发病机制 子宫平滑肌瘤起源于子宫平滑肌细胞或血管平滑肌细胞，其在高浓度雌孕激素作用下，直接刺激细胞增生或通过上调雌孕激素受体及上皮生长因子等刺激细胞增生活跃，引发子宫平滑肌瘤[5]。细胞增殖分化进一步活跃，肌瘤中出现多细胞、核异型、多核等怪异细胞现象，便形成特殊组织学类型的平滑肌瘤-奇异型平滑肌瘤或平滑肌肉瘤。 2.