复发性多软骨炎4例误诊分析.docVIP

精品论文 参考文献 复发性多软骨炎4例误诊分析 杨俊萍 （山西运城市红旗东街同德医院风湿科 044000) 【摘要】目的 复发性多软骨炎是一种少见的自身免疫病，可出现不同区域的软骨受累，患者往往辗转就诊于呼吸科、耳鼻喉科、眼科、风湿科等，本病临床较少见，早期症状不典型，极易误诊。通过以下病例的分析，提高临床医师对本病的认识。 【关键词】复发性多软骨炎 误诊 分析 【中图分类号】R681.3 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2012）30-0231-02 复发性多软骨炎是一种少见的累及全身多系统的疾病，是具有反复发作和缓解的进展性、炎性、破坏性疾病，可累及软骨和其他全身结缔组织，包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等，严重者可出现呼吸衰竭。本病临床较少见，早期症状不典型，极易误诊。为了提高对本病的认识，本文就4例复发性多软骨炎误诊原因分析如下。 复发性多软骨炎目前发病机制尚不清楚，可能与机体产生了主要针对Ⅱ型胶原的自身免疫反应有关，造成软骨破坏，此外软骨糖蛋白、弹性蛋白及其他胶原也可诱发自身免疫反应。软骨糖蛋白抗原广泛存在于巩膜、虹膜睫状体、气管、动脉血管中层结缔组织、心脏瓣膜、心肌纤维膜、肾小球基底膜、滑膜等，软骨糖蛋白抗体可诱发软骨变性滑膜炎和软骨膜炎。软骨糖蛋白还可抑制软骨细胞糖蛋白的合成。复发性多软骨炎无特异性的病理改变，其病理组织学特点是软骨溶解伴软骨膜炎初期软骨和软骨膜交界处可见各种急性和慢性炎性细胞浸润，包括单个核细胞、多核细胞纤维母细胞、血管内皮细胞等随后软骨基质内酸性黏多糖减少或消失，软骨基质变疏松，软骨细胞破坏。疾病进一步发展，软骨基质坏死、溶解液化，并出现肉芽组织。最后残余的软骨组织消失，肉芽组织纤维化，瘢痕形成收缩，组织塌陷变形。 1 临床资料 1.1 一般资料 4例患者中，男2例，女2例，年龄33－55岁。临床表现：耳廓炎4例，关节痛2例（1例周围关节炎，1例肋软骨炎），鼻软骨炎1例，眼炎1例（虹膜炎），支气管炎1例，内耳病变0例，心血管病变0例，皮肤溃疡1例，合并糖尿病1例，病程3个月～4年。 1.2 实验室检查 贫血1例HGB 98g/L，ESR增快4例，球蛋白增高3例，RF及ANA阳性1例，抗胶原Ⅱ型抗体阳性1例。 1.3 误诊情况 耳廓软组织感染1例，耳廓冻伤1例，鼻慢性感染1例，慢性阻塞性肺疾病1例。 1.4 确认依据 复发性多软骨炎的诊断条件：双耳复发性软骨炎；非侵蚀性多关节炎；鼻软骨炎；眼炎；喉或气管软骨炎；内耳功能受损；病变软骨活检证实。具有以上3条或3条以上者，诊断为复发性多软骨炎。 1.5 治疗与转归 4例患者均予非甾体抗炎药及激素治疗，3例用甲泼尼龙30mg/d～60mg/d，其中1例WBC2.2times;109/L,未用免疫抑制剂，1例合并糖尿病同时皮下注射胰岛素控制血糖，待患者病情好转，5周-7周后激素减量0.5年后观察患者临床症状及炎性活动指标，较前明显好转。 2 典型病例 患者，女，55岁，冬季发病，主因双耳廓暗红色肿胀，疼痛3个月就诊，患者无意中发现双耳廓上缘颜色变为红色，之后渐向下向内发展，出现耳廓肿胀，伴有烧灼感，当地医院考虑为耳廓冻伤合并感染，静脉滴注甲硝唑、青霉素及外涂冻疮灵治疗无效。1个月后出现右腕及左踝关节肿痛，之后数天出现右眼虹膜炎（眼科医生诊断）。查体：内踝关节上方皮肤可见2cmtimes;2.3cm溃疡，表面少许淡黄色渗液，双耳廓中上部肿胀畸形，颜色为暗红色，外耳道狭窄，听力正常，鼻外形正常，鼻道无异常分泌物，气管居中，双肺呼吸音清。辅助检查：血RT：WBC4.6times;109/L，HGB96g/l,PLT216times;109/L,ESR56mm/h,CRP38mg/L,ANA1:80,RF40IU/ml,a-CCP抗体阴性，AKA阴性，APF阴性，抗ENA多肽谱阴性，ANCA阴性，抗胜胶原Ⅱ型抗体阳性。双手X线片，双手关节骨质未见异常，诊断为复发性多软骨炎。予甲泼尼龙60mg/d,口服甲氨蝶呤7.5mg/周，两周后甲氨蝶呤加为10mg/周，美诺昔康7.5mg/d,五周后停用美诺昔康并将激素逐渐减量，激素减至10mg/d维持。患者耳廓肿痛明显减轻，半年后复查ESR、CRP均正常，HGB 104 g/l，RF20IU/ml，ANA1：80。 3 讨论 3.1 误诊原因分析 临床医师