以鼻腔出血、鼻阻塞为首发表现的韦格纳肉芽肿病1例.docVIP

精品论文 参考文献 以鼻腔出血、鼻阻塞为首发表现的韦格纳肉芽肿病1例 刘奔 李斯斯 王锦 纳玉萍（昆明医学院第一附属医院　云南昆明　650000） 【中图分类号】R765.21【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）25-0274-02 1　临床资料 患者，女性，27岁，因“反复双鼻出血伴鼻塞4年余，加重伴发热1周”入院，患者4年前无明显诱因出现双侧鼻出血，量少，每次出血可自止，伴有鼻塞，时有头痛，为阵发性头痛，未行治疗。入院前一周鼻塞、鼻出血症状加重，伴发热，体温37-38deg;C，在普洱县医院住院，诊断为“鼻中隔脓肿可能”，给予对症治疗（具体不详），6天后鼻腔症状无明显好转，为求进一步诊治，于2011年9月14日来我院就诊，门诊拟“鼻出血原因待查”收住我科。专科查体：精神可，T37.8deg;C，P86次/分，R18次/分，BP106/75mmHg，外鼻未见明显异常，鼻中隔稍偏曲，双侧鼻腔可见脓性分泌物，左侧鼻腔粘膜肿胀出血，局部见溃疡，未见新生物，鼻内镜下予红霉素眼膏纱条填塞左侧鼻腔，鼻咽部光滑未见肿物。鼻窦及头颅CT扫描：双侧上颌窦、筛窦、额窦、蝶窦炎，双侧鼻腔内可见软组织密度影填充，以左侧明显，鼻中隔左偏。入院后完善相关检查，肺部及纵膈CT扫描：双肺多发散在结节病灶，边缘模糊，多考虑感染，转移病变待排外，纵膈内多发小淋巴结影。血生化示白蛋白33.2g/L，球蛋白46.5g/L，丙氨酸氨基转移酶72.8IU/L，天门冬氨酸氨基转移酶58.3IU/L，血清学检查示cANCA/PR3（胞浆型）：原倍：阳性，1:100：阳性，风湿免疫科检查示：抗体筛选-PR3：491.2U/ml，抗蛋白酶3-IgA： 124.5U/ml，抗蛋白酶3-IgG：321U/ml，AMCA阳性，C-ANCA阳性。入院后予抗炎及地塞米松10mg/天治疗，鼻塞及鼻出血症状好转。于2011年9月20日行鼻内镜下左侧鼻腔肿物活检术，以1%丁卡因3ml性双侧鼻腔表面麻醉，见双侧鼻腔外侧壁及中、下鼻甲有溃疡和肿胀组织，切除左侧鼻腔鼻甲中下部分异常组织送病检。术后病理报告示：（左侧鼻腔组织活检）镜下见非特异性炎症，淋巴细胞中性细胞坏死及嗜酸性粒细胞浸润，并见血管炎、灶性纤维素坏死及肉芽肿病变，免疫组化示病变组织多克隆，HE形态结合免疫组化示符合Wegener肉芽肿。免疫组化：CK（+），腺上皮SMA（+），血管壁CD20（—）、CD3（+），血管内皮细胞CD68（+）、CD56（—）、CD54RO（+）、TIA（+）局限性。确诊为鼻腔鼻窦Wegener肉芽肿。确诊后建议于风湿免疫科进行治疗。 2　讨论 韦格纳肉芽肿（Wegener`s granulomatosis，WG）是一种特殊类型的坏死性肉芽肿性血管性疾病，病变主要累及小动脉、小静脉和毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，镜下见坏死性肉芽肿性病变，管周围有炎症细胞浸润及坏死区，血管壁有纤维蛋白变性。WG好发于30-50岁，男性多于女性，早期常有发热、乏力和体重下降等非特异症状。70%以上患者上呼吸道最先受累[1]，鼻受累多见，表现为慢性鼻炎、鼻窦炎、多发鼻息肉和鼻甲肥大，但更为常见的是急性或慢性炎症性改变。病情加重时可见鼻咽部溃疡、鼻咽部骨与软骨破坏引起的鼻中隔或软腭穿孔，甚至鼻鞍部变性。 目前，WG的诊断标准采用1990年美国风湿病学会（ACR）分类标准。（1）鼻或口腔炎症：痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物。（2）胸片异常：胸片示结节，固定浸润病灶或空洞。（3）尿沉渣异常：镜下血尿（红细胞＞5个/高倍视野）或出现红细胞管型。（4）病理性肉芽肿性炎性改变：动脉壁或动脉周围或血管外区域有中性粒细胞浸润形成肉芽肿性改变。符合以上2条或2条以上的可诊断为WG，诊断的敏感度和特异度分别为88.2%和92.0%。 Barksdale等报道[2]46例韦格纳肉芽肿患者，取75份皮肤病理活检。组织病理分类示，中性粒细胞性血管炎（31.0%），肉芽肿性血管炎（19.0%），非特异性溃疡（4.0%），表皮和真皮浅表坏死（2.7%），非冻疮样红斑（2.7%），慢性炎症（31.0%），无血管炎的急性炎症损害（9.0%），未观察到典型的坏死性肉芽肿性血管炎。 C-ANCA对韦格纳肉芽肿的特异性达95%-97%[3],对C-ANCA阳性患者，虽无其他特殊的临床表现也应怀疑韦格纳肉芽肿。ANCA在活动性多系统受累的WG的阳性率几乎达100%。当韦格纳肉芽肿处于早期和缓解期可呈阴性，部分缓解时则滴度减低。缓解期如C-ANCA的滴度升高或持续阳性提示疾病复发。对C