脑瘫患儿痉挛评估与处理.pptVIP

历史和发展（1） 1920s 1944 1946 首次沉淀纯化A型肉毒毒素（H.Sommer) Schantz 开始研究其特性和应用 Lammanna首次分离出A型肉毒素结晶 1820 1895 Justinus Kerner 推测“腊肠毒” 作用原理，并提出应用于治治疗的可能性 E Van Ermengem 分离肉毒梭状芽胞杆菌 历史和发展（2） 1960’s – 1970’s 1978 1984 Schantz 和Scott 继续研究 Scott在猴子身上进行A型肉毒毒素治疗斜视的试验 Scott 获得FDA批准在人身上进行试验（眼睑痉挛，半面肌痉挛） 1950’s 1950’s – 1960’s V Brook 证实A型肉毒毒素阻断乙酰胆碱释放 纯化过程优化 (Duff and Schantz) MF Brint 用于治疗眼睑痉挛，半面肌痉挛 斜颈，喉部肌张力障碍，书写痉挛等… 历史和发展（3） 1998 2006 2009 FDA 批准低蛋白剂型 每100单位 5ng 1989 1997 Allergan获得FDA批准以 BOTOX 商品名上市；用于治疗眼睑痉挛，斜视和第VII神经功能紊乱 Allergan 公司获得对A型肉毒素的所用权 1998年6月中国药品监督管理局批准保妥适?用于治疗眼睑痉挛、面肌痉挛及相关病灶肌张力障碍。 2006年6月GSK在中国上市保妥适? 2002 FDA批准美容适应症 83个国家 22个适应症 2月11日获中国SFDA批准用于皱眉纹 河南中医学院第一附属医院 小儿脑病诊疗康复中心于2006年开展神经电刺激引导下A型肉毒毒素注射技术 肉毒素药理作用 肉毒素是双链的嗜神经毒。由100Kda重链和50Kda轻链组成。重链起连接作用，轻链起毒性作用。毒素进入肌肉后，与突触前膜有高强力的亲和力，毒素很少有机会进入血液或通过血脑屏障，这是不产生系统性与全身性临床副作用的主要原因。 作用过程 选择性地与胆碱能神经终板相结合 以胞饮方式进入 裂解突触相关蛋白(SNAP-25） 抑制乙酰胆碱释放 神经终板逐步变性死亡 神经末梢新生侧芽 形成新神经终板 最终侧芽消退 时间：3-4个月 适应证 痉挛型脑瘫的功能性畸形 椎旁肌肌张力不平衡所致脊柱侧凸 通过降低肌肉的张力即可改善功能，或达到其他治疗目的，如缓解因痉挛引起的疼痛，易于护理以及维持特定体位等 降低肌张力有助于提高其他治疗的效果 解除颈肌痉挛辅助治疗斜颈等 最佳注射治疗时机1-5岁 慎用 1．年龄最低限尚无明确规定，一般认为最好大于1岁。 2．已经出现固定挛缩但是早期轻度挛缩可以采用 BTXA注射配合石膏固定的方法 3．有全身或广泛的肌肉痉挛，但是也可以针对主要的局部痉挛病灶进行BTX-A治疗。 4．一般不用于徐动型脑瘫患儿，除非合并较局限的肌肉痉挛或痉挛引起的疼痛。 肉毒素注射 相关检查 肌张力 定位 测角度 表面肌电评估 分层注射 多位点注射 肌张力 测角度 康复治疗 注射后 注射中 注射前 注射前准备 签署知情同意书 注射前医务人员要和病人及照顾者对治疗的目标进行充分的讨论，病人要熟悉治疗过程及了解所需设备（如果需要的话，包括EMG、ES），治疗产生的后果及可能会出现的不良反应。获得病人同意并签署知情同意书是十分必要的。 注射前准备 评 估 神经功能评定 肌张力评定 粗大运动功能评定 河南中医学院第一附属医院 小儿脑病诊疗康复中心 李华伟 痉挛概念 定义：是一种由牵张反射兴奋性增高所致的、以速度依赖性肌肉张力增高为特征的运动障碍，且伴有腱反射的亢进。 牵张反射 通过牵拉某块肌肉，可以引起该块肌肉产生反射性收缩，称为牵张反射。 肌张力 肌肉张力：是指医生对被检查者的肢体进行被动运动时所感受到的阻力。 静态肌张力 动态肌张力 病 因 中枢神经系统损害后均可出现痉挛。 但临床上痉挛多见于脑瘫、脊髓损伤、脊髓病变、脑卒中、和多发性硬化症等。 痉挛性型脑瘫占所有脑瘫患儿的60～70%左右。 动态：肌张力过高引起。 异常运动模式 静态：软组织自身张力过高引起 痉挛与异常运动模式脑瘫患儿上肢常见异常运动模式 肩关节内收、内旋背伸 肘关节屈曲畸形 前臂旋前畸形 屈腕畸形 握拳畸形 拇指内收畸形 脑瘫患儿下肢常见异常运动模式 髋屈曲畸形 髋内收畸形 膝屈曲畸形 膝过伸畸形 内翻足畸形 足外翻畸形 尖足 痉挛评定 康复评定：是康复医学的重要组成部分，是制定康复计划的前提和基础，也是评价康复治疗的客观依据。 痉挛评定常用量表 肌张力评定量表 改良Ashworth痉挛量表（