华西医院肿瘤科 肺肉瘤 讲课ppt.pptVIP

可能的组织学来源 1.横纹肌肉瘤 约占软组织肉瘤的20%，原发于肺者极为少见。多见于50岁以上男性。 在肺内的组织发生有两种学说：一为化生学说，认为是具有多功能分化的原始间叶细胞化生为平滑肌母细胞，进而发展为横纹肌肉瘤；另一为胚胎异位学说，认为横纹肌肉瘤来源于胚胎早期异位发育的支气管树的咽部横纹肌母细胞。 病理组织学分4型：多形型多见于老年人；腺泡型多见于青年人；胚胎型和葡萄型以婴儿为主。 2.滑膜肉瘤 约占软组织肉瘤的6%~10%，多发生在四肢，偶发于肺。好发于20~40岁青壮年。 组织来源有多种观点，多数人认为起源于原始间叶细胞，可向上皮和间叶组织双相分化，故滑膜肉瘤可发生于全身任何部位。 根据肿瘤的组织学分型，WHO主要将其分为单相上皮型、单相梭形细胞型、双相型和低分化型4型。 滑膜肉瘤可有钙化，发生率约30%。 3.平滑肌肉瘤 约占软组织肉瘤5%~10%，原发于肺者罕见。 可起源于支气管、肺实质的间质或血管壁间质，以大支气管较为多见。 起源于支气管者多为中心型，起源于肺实质者多为周围型。任何年龄段均可发病，但多为40岁以上。 组织学可分为：上皮样平滑肌肉瘤、破骨细胞样巨细胞的平滑肌肉瘤和多形性平滑肌肉瘤。 组织学来源 临床诊断 外科治疗 预后 原发性肺肉瘤的诊断 影像学 痰液细胞学检查 纤维支气管镜及经皮肺穿刺 电视纵隔镜、胸腔镜手术 病理学 影像学特点 原发性肺肉瘤通常先由影像学检查发现，表现为肺周围或中央部位的占位性病变，但很少通过影像学检查得到确诊。 胸部X线 胸部X线平片特征性表现为周围型约占77.8%，直径较大，平均约8.9cm。 多为圆形，边缘光整、清楚，少数病例有分叶及毛刺，密度均匀。 由于肿瘤较大，生长迅速，可有厚壁空洞形成及钙化。 以血行转移为主，晚期才有肺门及纵隔淋巴结转移。 胸部CT 具有以下特征： （1）周围型较为多见，表现为肺内实质性肿块，肿块一般大于5cm，可占据整个肺叶。增强后呈不规则强化。肿瘤表面常有包膜或假包膜，故边缘光滑，分叶不明显，可见小切迹样或铸型表现，病灶内多伴钙化。以局限性侵犯及血行转移为主，极少淋巴结转移。起源于肺周边的肉瘤靠近胸膜者，常累及脏层胸膜，可出现胸腔积液。 胸部CT （2）中央型少见，表现为肺门区支气管内结节或肿块，向腔内外生长，伴阻塞性炎症和肺不张，症状出现较早，大多能早期发现。中央型肺肉瘤影像学表现缺乏特异性，易与肺癌混淆。有助于鉴别诊断的要点是肺癌呈浸润性生长，边界不清，肺门级纵隔淋巴结转移多见。 胸部X线平片与CT表现在以下方面存在较大差异 胸部X线平片 胸部CT 形态与边缘 病灶为圆形者多见，分叶少见 表现为圆形者较少，不规则形级分叶征较多见 密度差异 密度大部均匀 ,无钙化级空洞 可见中心液化坏死区及钙化 定位准确性 CT准确性明显，更接近于手术和病理所见 周围组织浸润级肺门、纵膈淋巴结转移 浸润的显示二者相差不大；CT可发现肺门及纵膈淋巴结的转移 痰液细胞学检查 肺肉瘤来源于肺间质或血管、支气管壁的间质成分，很少侵犯支气管上皮，痰脱落细胞学检查阳性率较低，但仍为常规检查项目之一。 病案 讨论 128 床 白玛才旺 0003149981 黄媚娟组 主诉 患者白玛才旺，男，50岁10月，因“反复咳嗽、咳痰、咯血伴左胸胀痛1月余”入院 现病史 1+月前患者无明显诱因出现咳嗽、咳痰，初为白色泡沫痰，痰中带血丝，以后出现咯血凝块，量不多。数天后出现左侧胸部隐痛不适，不伴明显发热及盗汗、乏力不适，无胸闷、气紧及心悸不适，无腹痛、腹泻及全身皮肤、巩膜黄染，无呕血及黑便，患者自服药物治疗无好转，未进一步详治。此后患者咳嗽、咳痰及咯血反复发作，左胸隐痛逐渐加重为胀痛不适，余性质同上。近2日患者上述症状明显加重，以左胸胀痛为甚，活动后明显，为求治来我院，经检查后门诊收住感染科。 患病以来患者精神欠佳，食欲渐减退，大小便无特殊异常，体重减轻不详。 既往、个人史 平素体质良好，否认肝炎、结核或其他传染病史，否认过敏史。 约二十年前因“肝包虫病”在我院行“左肝叶切除术”治愈。 藏族，居住在西藏阿里地区，国土资源相关工作。 查体 胸廓未见异常，左中下肺叩呈浊音，右肺叩诊呈清音。右肺呼吸音清，未闻及干湿啰音及胸膜摩擦音。左中下肺呼吸音低，有少许湿性罗音。腹部外形正常，全腹柔软，无压痛及反跳痛，腹部未触及包块，脾脏肋下未触及。 09.8.12胸部CT示左肺巨大团块，考虑左肺癌可能性大，并周围肺组织阻塞性炎症，左侧胸腔少量积液。 腹部B超示胆囊结石。 血象示WBC 11.13*10~9/L，N 78.8%. 入院诊断 1.左上肺包块原因待查：恶性肿瘤？包虫？肺脓肿？ 2.肺部感染 3.胆囊结石 入院后予帕