侵袭性血管粘液瘤.pptVIP

侵袭性血管粘液瘤 临床特点 侵袭性血管粘液瘤（aggressive angiomyxoma，AAM）是一种极为罕见的软组织肿瘤。基于该肿瘤呈无包膜的胶质状生长并可以侵袭周围软组织的事实，1983 Steeper 等将其正式命名为侵袭性血管粘液瘤。 常发生于育龄期妇女的盆腔、阴道、会阴、外阴及臀底部，男性还可发生于阴囊和精索，男女发病比例为1:6.6。 发病年龄11-70 岁，30-40 岁为高峰时间，发病时间可从数月到10 余年不等。 发病早期患者常无自觉症状，或者临床表现为生长缓慢的局部肿物，后期因肿物压迫可出现行走不适，尿频、排尿困难、性交痛，或者会阴、阴唇、盆腔疼痛等。 诊断 术前很难确诊，经常误诊为纤维瘤、脂肪瘤、前庭大腺囊肿、股疝等。文献中提到了术中冰冻的使用，但是报道的病例中冰冻病理准确性很低。 术前CT或者MRI检查可以辅助确定肿瘤范围，有利于手术范围的确定。 病理诊断 大体标本：肿瘤呈息肉样或囊状, 直径大小不等，1~60cm, 边界不清, 无包膜, 切面灰白色, 质软, 呈粘液样。肿瘤可延伸到阴道旁、坐骨直肠间隙或者腹膜后，并与周围脂肪或者肌肉粘连或浸润，甚至可穿透盆腔提肛肌突出于外阴。——给手术完整切除肿瘤造成困难，容易造成大出血。 镜下特点：瘤细胞体积较小，呈星芒状或梭形， 散布于粘液样基质及胶原纤维中，其中含丰富的血管， 主要为毛细血管和中等大肌层肥厚的动脉。细胞核椭圆形, 染色质较细, 含1～2 个核仁, 细胞无异型, 核分裂象罕见。 本病的诊断中免疫组化非常重要，各个例报道情况也不一样，但基本包括Vimentin（波形蛋白）（+）居多、Desmin（结蛋白）（+）居多、S100蛋白（-）居多、CD34、ER、PR。 近年研究认为本病是一种女性激素依赖性肿瘤。对于ER和PR阳性的患者，国外有用GnRH激动剂治疗的案例，可以用于术前无法完整切除控制病情或者二次手术无法进行的患者。