库欣综合征zsh2006.ppt

库欣综合征 ;;主要内分泌激素; 下丘脑 垂体前叶 靶腺促甲状腺激素释放激素──→促甲状腺激素--─→甲状腺激素  (TRH) (TSH) (T3、T4)黄体生成激素释放激素──→黄体生成激素--─→ 雌二醇，睾酮  (LRH) (LH) (E2) (T)   ──→卵泡刺激素───→ 孕二酮  (FSH) (P)   (GnRH) ───→促性腺激素(GnH)促肾上腺皮质激素释放因子─→促肾上腺皮质激素─→皮质醇  (CRF) (ACTH) (F) ; 下丘脑 垂体前叶 靶腺 泌乳素释放因子────→ 泌乳素─────→乳腺  (PRF) (PRL) 泌乳素抑制因子(PIF)──→  生长激素释放因子 ───→ 生长激素 ───→骨骼  (GHRF) (GH)  生长激素释放抑制激素(GHIH,SS)──→   抗利尿激素(ADH)──→ 垂体后叶(素)──→肾脏   催产素 (O) ───→ 垂体后叶────→子宫;2. 肾上腺 肾上腺分为皮质和髓质两部分。 肾上腺皮质受垂体ACTH的兴奋，分泌多种类固醇激素：醛固酮的作用为潴钠排钾，参与水和电解质平衡的调节；皮质醇具有促进糖原异生等多方面的生理作用；性激素主要为雄激素作用。 肾上腺髓质受胆碱能神经纤维的兴奋，释放儿茶酚胺，主要有肾上腺素和去甲肾上腺素。 肾上腺素主要作用于α、β受体，兴奋心肌，舒张支气管平滑肌，促进糖原分解等。 去甲肾上腺素主要作用于α受体，有强烈收 缩血管作用。;;;;;3．性腺 男性的睾丸有两种功能，曲精细管产生精子，主要受垂体FSH的调节，间质细胞分泌雄激素(睾酮)，主要受垂体LH的调节，睾酮的作用是促进男性性腺发育、维持男性第二性征和促进蛋白质合成。 女性的卵巢也有两种功能，周期性排卵和分泌雌激素和黄体酮，均受垂体促性腺激素的调节，雌激素促进女性性腺发育、维持女性第二性征，在雌激素和黄体酮的作用下，维持正常的月经周期。 ;定 义;Cushing综合征的病因分类; 病理生理和临床表现;一、脂代谢障碍 ;皮质醇增多症 向心性肥胖;皮质醇增多症 满月脸 多血质面容;;二、蛋白质代谢障碍 ;;皮质醇增多症 腹部紫纹;;;;;;;; 三、糖代谢障碍 ; 四、电解质紊乱 ;五、心血管病变 ; 六、对感染抵抗力减弱 ;;;七、造血系统及血液改变 ;;;八、性功能障碍 ;;;; 九、神经、精神障碍 ;十、皮肤色素沉着 ;胃肠道系统;钙磷、骨代谢;各种类型库欣综合征的病因、病理及临床特点 ;依赖垂体ACTH的Cushing病 ;;;肾上腺皮质腺瘤 ;;异位ACTH综合征 ;肾上腺皮质癌 ;;;;;不依赖ACTH的双侧小结节性增生 ;不依赖ACTH的肾上腺大结节性增生 ;诊 断;诊断依据—功能诊断;诊断依据—病理、病因诊断;;;;;小剂量地塞米松抑制试验：每6小时口服地塞米松0.5mg，或每8小时服0.75mg，连服2天，第二天尿17-羟降至对照值的50％以下者，表示被抑制 大剂量地塞米松抑制试验：地塞米松每次2mg，每6小时口服1次，连续2天，第2天尿17-羟或尿皮质醇降至对照值的50％??下者，表示被抑制 ;鉴别诊断;应根据不同的病因作相应的治疗 ;Cushing病 ;;;Cushing病;肾上腺腺瘤 ;肾上腺腺癌 ;不依赖ACTH小结节性或大结节性双侧肾上腺增生 ;异位ACTH综合征 ;肾上腺瘤或增生切除手术前后的处理 ;5