先心病(7版).ppt

（三） 动脉导管未闭 （patent ductus arteriosus,PDA） 占CHD总数的15% 早产儿发病率高 1 病理分型 管型：多为1㎝长 漏斗形：近主动脉端大 窗型：肺动脉与主动脉紧贴，之间为一孔道 2  LV RV LA RA 为什么PDA左心房会增大？ 血流动力学变化： 一般情况下 主动脉 → 肺动脉 双期分流 分流量取决于导管径粗细和主、肺动脉压力差 左心房、左心室扩大 当肺动脉压力超过主动脉时 → 右向左分流 差异性青紫 （differential cyanosis） 差异性青紫（differential cyanosis） 下半身青紫 左上肢轻度青紫 右上肢正常 3 临床表现 导管细、分流量小，可无症状 导管粗分流量大，表现咳嗽气急，生长发育落后 体征 胸骨左缘上方“双期” 连续性“机器”样杂音 传导 震颤 P2增强 心尖部舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致） 周围血管体征（水冲脉、指甲床毛细血管搏动） 可仅有收缩期杂音（婴儿，心衰，肺动脉高压） 差异性青紫 4 辅助检查 患儿，女，13岁PDA胸片：左心扩大肺动脉段突出肺纹理增粗 心电图 不同程度的左心室肥大，左房肥大 超声心动图 二维超声 可探测到未闭合的动脉导管 多普勒 收缩期与舒张期连续性湍流频谱 彩色多普勒 彩色异常分流束 心导管检查 肺动脉血氧含量高于右心室 0.5容积%以上 （四）法洛四联症（tetralogy of Fallot ,TOF） 是小儿最常见的紫绀型先心病占CHD的10% 分流量取决于 缺损大小 心室间压差 体肺循环阻力 分3种类型 缺损直径 缺损面积 小型室缺 ＜5㎜ 图 ＜0.5㎝2 /㎡ 中型室缺 5~15㎜ 图 0.5~1.0㎝2/㎡ 大型室缺 ＞15㎜ 33 ＞1.0㎝2/㎡ 大型室缺： 左向右分流量大，肺循环血流量超过体循环 3～5倍 超过肺血管床容量限度→容量性肺动脉高压 阻力性肺动脉高压（不可逆） 左向右分流减少 Eisenmenger综合征：当右室压力超过左室时 转为双向分流或右向左分流，出现紫绀 Eisenmenger综合征 发生于左向右分流心脏病后期 机制： 不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流 临床表现：持续性青紫 为手术禁忌证 如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰 3、临床表现 小型室缺：Roger’s病 可无症状仅常规体检时听到杂音 心脏没有扩大或轻度增大 胸骨左缘3、4肋间全收缩期杂音，伴有震颤 肺动脉第2音正常或稍增强 中型室缺： 症状 : 常在婴儿期即出现症状 气短 喂养困难 生长迟缓 反复呼吸道感染 乏力 多汗 体征： 休息状态下呼吸急促 心界扩大 胸骨左缘3、4肋间扪及明显的细震颤，闻及Ⅲ级以上粗糙的全收缩期杂音 在二尖瓣听诊区闻及舒张期杂音（二尖瓣相对狭窄） 肺动脉第2音增强 大型室缺： 通常在出生2～3周时出现症状 2～3月时即可发生心衰 患儿可死于肺炎并发心衰 常在学龄期并发肺动脉高压 声音嘶哑（肺动脉压迫喉返神经） Eisenmenger’ syndrome: The patient becomes cyanosed. There is no systolic thrill and there is only a short systolic murmur. P2 accentuation As