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抗磷脂抗体综合症与肺动脉高压
病例分析;;;辅助检查：2010-10-29邵逸夫医院：
心脏MRI：（1）右室增大明显，右室整体收缩功能明显减低 （2）重度肺动脉高压改变，受过灌注现象右室流出道内异常血 流信号，考虑冠状动脉-肺动脉瘘可疑（3）左室心肌中段下外 侧壁延迟强化灶，考虑陈旧性透壁心梗可能，建议进一步冠脉CT或者造影明确检查
冠脉CT:（1）左冠前降支近段钙化斑块，管腔无明显狭窄 （2）右房右室增大，肺动脉增宽。 ;;;;;胸部CTA增强扫描：肺动脉高压改变，右心增大。;肺动脉高压病因分析
1.特发性肺动脉高压：患者发病年龄偏大，病史较短，不支持。
2.先天性心脏病：由左向右分流引起的肺动脉高压，本院心脏超声排除“室间隔缺损”、“房间隔缺损”，冠脉造影排除了“冠状动脉肺动脉瘘”、“肺动脉导管未闭”。
3.慢阻肺等肺部疾病导致的肺动脉高压：无长期咳嗽咳痰病史，肺部CT未发现慢阻肺的病理生理改变，连同病毒性肺炎等无临床病史，不支持。
;4.肺间质性病变性肺动脉高压：患者塑料工厂工作20年余，入院后肺部CT提示双下肺毛玻璃样病变，不能排除，但患者无活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍病史，不支持。
5.睡眠呼吸暂停综合征性肺动脉高压：病史不支持。
6.HIV感染：辅助检查为阴性，不支持。
7.门脉高压：腹部超声不支持。
;8.慢性血栓栓塞性肺动脉高压（最终结论）：
邵逸夫医院的检查（肺通气-灌注核素显像）可靠。;9.结缔组织病性肺动脉高压：（患者出院后的结果回示）
;;统计学方法： 采用X2 检验。;;;;（三）最新修订的APS 诊断标准 是至少一项临床标准(血管栓塞、病态妊娠) , 加上一项实验室标准(至少发现2次, 每次间隔至少12 周, 出现以下情况方可诊断: （1） 血浆中出现狼疮抗凝物（LAC）; （2） 中、高滴度的抗心磷脂抗体（ACA）, IgG 型ACA 40GPL、IgM 型ACA 40MPL, 或滴度 99% 正常人群滴度;（2）检测到IgG或IgM型β2-GP1抗体, 滴度 99% 正常人群滴度。
;;;;;; APS中ACA、抗β2-GP1抗体和LAC 的阳性检测率分别为29.3%、22.4% 和6. 3%, 且均有一定的诊断价值。目前实验室主要检测ACA, 但其干扰因素多, 实验误差大。在??文华等人的研究中发现在SLE 患者中抗β2-GP1抗体的特异性及阳性率均高于ACA, 从而提示抗β2-GP1抗体与APS的相关性可能比ACA 更密切。;;;
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