疑难病案讨论2010-1-18.pptVIP

疑难病案讨论 张羲娥 2010/01/18 Case 1（病例号0003778776） 病史 男性，12岁，因“左鼻塞10+天”入院。 10+天前，患者感冒后出现左侧鼻塞，伴流脓涕，无明显头痛，无恶心呕吐，无畏寒发热。一周后鼻塞无缓解，渐渐加重，嗅觉下降，左眼流泪，无视力下降。自患病以来，精神食欲差。 PE： 　T36.8℃, P88次/分，R20次/分，BP105/57mmHg。 专科检查： 左鼻腔见新生物，表面不光滑，易出血，左眼球突出，流泪。 请各位老师分析讨论。 讨论 横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）是具有高度恶性的肿瘤，占肉瘤的15%-20%，多发生于下肢肌肉，发生于鼻腔、鼻窦的罕见。 组织来源尚未明确，多数认为由胚胎性残余发生，也可由原始胚胎间叶组织分化成成肌细胞而来，或由混合瘤及畸胎瘤的成分恶性而来。 组织学分型: 胚胎性横纹肌肉瘤：多见于10岁以下儿童，好发于头颈部。 腺泡状横纹肌肉瘤：多见于10-20岁，好发于四肢。 多形性横纹肌肉瘤：多见于40岁左右，好发于四肢、躯干。 混合性或葡萄状横纹肌肉瘤 鼻部及鼻窦部RMS临床特点 主要来源于鼻腔、鼻副窦或眼眶内肌群，组织学上以胚胎性和混合性横纹肌肉瘤为主，常发生于儿童和青少年，肿瘤发展迅速，易发生血行转移到肺、骨骼和脑内，淋巴结转移发生率也较高。其恶性度高，呈侵袭性生长，累及范围广泛，常累及多个窦腔和鼻腔，伴广泛骨质破坏，对放疗敏感，预后不良。症状因肿瘤发生部位而不同，早期多出现鼻塞、呼吸困难、疼痛、眼球突出、上睑下垂等症状。 ＣＴ表现 肿瘤形态不规则，密度不均匀，边界不清楚，平扫病变密度与肌肉相似，肿块内可见钙化、液化坏死、囊变及出血。增强后由于肿瘤血供丰富而强化明显。 肿瘤呈侵袭性生长,累及范围广泛，多累及单侧鼻腔及同侧多个鼻窦,并可侵犯窦壁骨质及邻近结构如眼眶翼腭窝、颞下窝及颅底等，并可向颅内侵犯。 骨质破坏:大多数可伴有邻近骨质受累，而出现侵袭性骨质破坏，提示恶性度较高，也有少部分无明显骨质破坏。 MRI 表现 T1WI 上表现为等或稍低信号, T2WI 为等或稍高信号,信号欠均匀;增强扫描病变中度强化,强化程度近似或略高于肌肉组织,强化不均匀,病变发生囊变出血时可见短T1长T2信号。 肿瘤呈侵袭性生长,累及范围广泛，病变最常累及颅内及眼眶,颅内受累表现为颅底脑膜增厚、强化,海绵窦增宽等 。 鉴别诊断 需与内翻乳头状瘤、血管瘤、鼻窦癌、嗅神经母细胞瘤、淋巴瘤、息肉等良恶性病变鉴别。 嗅神经母细胞瘤:起源于鼻腔上部的嗅神经上皮,为筛板区最常见的肿瘤,常破坏前颅底，而累及眼眶相对较轻。侵犯前颅窝底可呈典型的“哑铃状”表现,可见出血、囊变及钙化。 内翻乳头状瘤:多见于40 岁以上患者,好发于中鼻道附近的鼻腔外侧壁,对周围骨质可有压迫、侵蚀,但程度较轻, T2WI 呈中等信号,T2WI 或增强T1WI 上,肿瘤多呈卷曲脑回状 。 淋巴瘤:患者病史较长,病变多位于鼻腔前部,常累及鼻前庭周围软组织,无明显骨质破坏或者骨质破坏较轻。常伴咽旁、咽后及颈深部淋巴结肿大、融合。 鼻窦癌:一般发病年龄较大,病变T2WI 信号较低。 纤维血管瘤:好发于青年男性, 原发于蝶骨体、枕骨基部和鼻后孔的骨膜,上颌窦呈受压变形改变,窦周间隙增宽, 表现为与肌肉呈等密度的肿块,增强后明显均匀强化,骨质受压变形,无骨质破坏 。 息肉:是鼻腔及鼻旁窦的常见病,发生于鼻窦者多与鼻腔同时受累, 表现为无增强的软组织影,受累范围广泛,可经自然窦口伸展至后鼻孔、鼻咽部,窦口开大并有骨质吸收改变,若有出血、坏死,呈混杂密度或信号。 Case 2（病例号0003789310） 病史 病史：女性，11岁，因“发现生长发育迟缓1+年，头痛呕吐10+天”入院。 1+年前家属发现患儿生长发育迟缓、消瘦，当地医院体检未发现异常。10 +天前，出现头痛、恶心、呕吐、食欲差，近3日加重。无视物模糊和四肢抽搐。 PE: T36.8℃, P84次/分，R20次/分，BP94/62mmHg。 营养发育不良，毛发稀少。余（-）。 CT检查： 鞍上区肿块，考虑肿瘤。 请分析讨论 手术： 病变位于三脑室，凸左侧脑室，完全栓塞Monros孔及中脑导水管，侵犯左侧丘脑组织，包裹大脑内静脉、大脑大静脉，大小约4.4*6.5*3.7cm，淡黄色，血供丰富，有较完整包膜，凸向侧脑室部分质地较软，三脑室及侵及下丘脑、鞍区部分质韧，病变内部见软骨、毛发及少量脂肪组织。 病理诊断： （第三脑室占位）：混合性生殖细胞肿瘤 （卵黄囊瘤，胚胎性癌，畸胎瘤） 讨 论 颅内混合性生殖细胞瘤（mixed germ cell tumor,MGCT）是中枢神经系