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急性吉兰-巴雷综合征早期误诊分析
精品论文 参考文献
急性吉兰-巴雷综合征早期误诊分析
杨丽辉1 缪薇2(通讯作者) 朱榆红2
(1昆明医科大学第二附属医院耳鼻喉科 云南昆明 650101)
(2昆明医科大学第二附属医院神经内科 云南昆明 650101)
【摘要】 急性吉兰-巴雷综合征是一种自身免疫介导的周围神经病,由于该病常常累及颅神经,因此早期易被误诊为耳鼻喉科疾病。本文回顾2007年—2011年早期由门诊误诊收住我院耳鼻喉科患者,结合文献进行教训分析,避免早期误诊。
【关键词】急性 吉兰-巴雷综合征 误诊
急性吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome, GBS)又称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy, AIDP)、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经炎,是一种自身免疫介导的周围神经病[1],由于该病常常累及颅神经,因此易将患者误诊为耳鼻喉科疾病,笔者现统计2007年—2011年早期由门诊误诊收住我院耳鼻喉科患者5例,其中以咽痛、声嘶就诊4例,以吞咽困难就诊1例,现将病例报告如下。
1 病历摘要
1.1患者女,43岁,因“咽痛伴声嘶10天,加重伴呼吸、吞咽困难6小时”,于2007年8月13日就诊。患者于10天前劳累后出现咽痛伴声嘶,未及时治疗,症状逐渐加重,3天后到当地医院就诊,考虑急性喉炎,予静滴抗生素,布地奈得超声雾化等抗感染,消肿,对症治疗近一周,病情无明显好转,6小时前出现呼吸及吞咽困难,饮水呛咳,门诊以“急性喉炎”收入。自发病以来,患者精神,饮食,睡眠差,大小便正常,体重无明显改变。查体:体温:37.2℃,脉搏:58次/分,呼吸:18次/分,血压:120/90mmHg。发育正常,心肺腹未见明显异常,专科查体:神清,双侧瞳孔等大等圆,对光反射存在,双眼外展受限,无明显面瘫,双侧咽反射灵敏。鼻咽纤维镜查鼻咽区未见明显异常,喉区黏膜稍充血,双声带旁中位,声带松弛,闭合差,梨状窝分泌物潴留,考虑急性喉炎依据不足,急请神经内科会诊,专科查体:双上肢肌力IV级,双下肢肌力III级,肌张力降低,双侧腱反射减弱,双下肢末梢型痛觉减退。双侧腓肠肌压痛明显,病理征阴性。考虑急性吉兰-巴雷综合征,收住神经内科,其脑脊液检验结果示:清亮透明脑脊液,细胞数正常,脑脊液蛋白0.8g/L,呈现蛋白细胞分离现象。四肢肌电图提示:多条神经有电生理学的异常。潜伏期延长、NCV减慢、波幅下降、F波的异常,提示广泛脱髓鞘改变。颅脑MRI平扫及增强未见明显异常。明确诊断:急性吉兰-巴雷综合征。3天后该患者病情加重,行气管切开+呼吸机辅助呼吸予大剂量静滴丙种球蛋白,同时静脉滴注甲泼尼龙等治疗一月后好转出院,出院时患者神志清楚四肢肌力V级,吞咽功能正常,复查肌电图,提示神经电生理检测基本恢复正常。
1.2患者女,37岁,因“咳嗽10余天,咽痛、声嘶及呼吸困难6天”,于2009年9月20日就诊。追问病史,患者10余天前出现咳嗽,咳痰,自服感冒药治疗无好转,6天前出现咽痛、声嘶,伴呼吸困难,到他院就诊,诊断为急性喉炎,给予静滴头孢地嗪2g,1次/天,地塞米松10mg雾化治疗3次/天,共治疗4天,症状逐渐加重,3天前出现吞咽困难,未正常饮食,全身乏力,以双下肢明显,遂来我科就诊,查:体温37.2℃,脉搏72次/分,呼吸16次/分,血压114/74mmHg,神清,构音不良,无明显吸气性呼吸困难,双眼睑浮肿,下垂,球结膜轻度水肿,双瞳孔等大等圆,对光反射存在,无面瘫,间接喉镜检查:咽反射迟钝,声门区暴露差,窥见梨状窝大量分泌物潴留,考虑:吞咽及呼吸困难原因待查。急请神经内科会诊,查:双侧咽反射迟钝,双上肢肌力II级,双下肢肌力III级,双侧腱反射消失,四肢末梢型感觉障碍,考虑:急性吉兰-巴雷综合征,转入神经内科,给予激素,免疫球蛋白冲击等治疗,当天下午患者病情加重,拟行腰穿时患者出现呼吸困难,四肢瘫痪加重,肌力0级,并骤发呼吸停止,急行气管插管及呼吸机辅助呼吸等治疗。患者病情好转后行头颅CT示:未见明显异常。肌电图提示重度脱髓鞘病变,明确诊断:急性吉兰-巴雷综合征。治疗近一月后,患者可脱呼吸机,但瘫痪仍明显,双上肢肌力II级,双下肢肌力III级,予转康复科康复治疗。
1.3患者男,21岁,因“咽痛、声嘶4天,加重伴吞咽困难1天”就诊,患者诉2010年7月20日受凉后一直咽痛、声嘶,在当地医院曾诊断为“急性咽喉炎”,予常规抗炎、消肿治疗四天病情无明显好转而于2010年7月24日转我科诊治,进一步追问病史,患者有吞咽困难与呼吸费力,四肢酸痛,以双下肢较明显同时出现,现加重感全身无力,四肢活动
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