惠普尔(Whipple)病的治疗.docVIP

精品论文 参考文献 惠普尔(Whipple)病的治疗 张炎芹 (黑龙江省七台河市七煤医疗中心新兴医院 154600) 【中图分类号】R574【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2012）22-0182-01 【摘要】目的 讨论惠普尔(Whipple)病的治疗。方法 根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论 本病主要表现为小肠吸收不良，故治疗需要供给足够的营养，宜高蛋白质、低脂肪饮食。适量补充脂溶性维生素(尤其是维生素A，D，K)和矿物质(尤其是钙和铁)。该病多种抗生素治疗有效，包括青霉素族、四环素族、头孢菌素、红霉素、链霉素等。早期治疗首先每天注射普鲁卡因青霉素120万U，链霉素1g，共10～14天。然后，SMZco 1片，每天两次，口服，持续1年。SMZco能透过血脑屏障，可有效地治疗中枢神经受损患者。 【关键词】惠普尔病 治疗 本病又称肠道脂质代谢障碍，是一种养料吸收综合征，以影响小肠为主的全身性细菌感染性疾病。惠普尔(Whipple)菌为革兰阳性放射线菌，引起以吞噬细胞为特点的炎性反应，能侵犯全身各系统组织器官。主要病变为消化道、淋巴结、心脏及中枢神经系统。病变多见于十二指肠及空肠，远端小肠较轻，胃和结肠很少波及。病变肠壁增厚，小肠绒毛变粗、变短甚至完全消失，肠系膜淋巴结内沉积大量脂肪，腹膜及肠系膜增厚、粘连，肝、脾包膜变厚，可有乳糜性腹水。组织学表现主要为小肠固有膜内含有大量巨噬细胞、细菌及游离脂质内涵体，多位于绒毛上端，而浆细胞及淋巴细胞等明显减少，这些巨噬细胞为具有特征性的含镰刀形颗粒细胞(SPC)。神经病理主要表现为丘脑下部萎缩、胶质变性和SPC浸润，在腹内侧核浸润最严重，视前叶、视上束交叉部、背内侧核和室旁核浸润较轻。在电镜下，浸润部位可发现有“杆状菌”。下面将惠普尔病的临床治疗分析如如下。 1 临床表现 有游走性关节痛、腹泻、吸收不良、心包炎、心内膜炎和痴呆等症状，可伴有发热。该病起病隐匿，表现多样化，常有漏诊。 1.1胃肠道 为常见病变部位，以吸收不良为突出表现。上腹疼痛，进食后加重，亦可出现恶心、呕吐及厌食。40岁以上患者多出现体重下降及腹泻，腹泻多为脂肪泻和水泻，有时夜间发作，每日5～15次不等，少数患者有黑便和便血，腹泻严重者可出现恶病质。腹部可扪及肿大的腹膜后及肠系膜淋巴结，亦可伴有肠梗阻和慢性发热。 1.2心血管系统 可出现心内膜炎及心包炎。但临床表现不明显，部分患者有心尖部收缩期杂音或心包摩擦音，但很少有心力衰竭。 1.3呼吸系统 约50％的本病患者有慢性咳嗽，呼吸困难及胸痛亦常见。肺部表现和临床症状有时难与结节病相区别，肺活检有利于肺惠普尔(Whipple)病的诊断。 1.4中枢神经系统 根据惠普尔菌侵犯中枢神经的部位不同而表现出的临床症状亦有所区别。累及大脑半球时，出现痴呆，个性改变。侵犯下丘脑时，出现失眠或嗜睡症，食欲亢进及烦渴。中脑受损时，则有眼球麻痹及眼球震颤，还可引起小脑共济失调及韦尼克(Wernicke)脑病的症状。有的患者可进性地出现下丘脑综合征。因此，对空肠黏膜和淋巴结检查阴性者，应检查脑脊液，部分患者可找到SPC。 1.5骨骼系统 发热和关节炎常早于胃肠道病症，多呈间歇性游走性关节炎，踝、膝、肩、肘、腕及脊柱、指关节均可累及。半数以上患者可由间歇性低热，严重者可发生较高的间歇热。 1.6皮肤及外周淋巴结 约1／3患者皮肤有色素沉着。约1／2患者表浅淋巴结肿大，淋巴结活检有助于诊断。 2 辅助检查 2.1实验室检查本病尚无特异性实验室诊断方法。血常规白细胞略增高，以中性粒细胞为主，淋巴细胞中度减少；小细胞、低色素性贫血；有时可见嗜酸粒细胞及血小板增多。粪便脂肪定量可超过正常限度。血沉增快。血清白蛋白水平下降，免疫球蛋白正常。凝血酶原时间中度延长。D-木糖吸收试验下降。 2.2影像学诊断 X线消化道钡餐检查显示十二指肠及空肠黏膜皱襞增粗。超声、CT及MRI检查可显示腹部肿大的淋巴结及肠黏膜的粗大皱襞。CT表现为小肠黏膜皱襞增厚呈结节状，腹膜后及肠系膜淋巴结肿大，密度低于水，具有特征性。MRI表现为肿大的腹膜后淋巴结及肠系膜淋巴结、因内部有脂肪沉积而为短T1高信号。CT及MRI检查中枢神经系统病变，脑部受累时，可显示有占位性稀疏区。胸片有时可见纵隔或肺门淋巴结肿大阴影，肺纤维化。关节多示正常，有时可显示骶髂关节炎。 2.3内镜检查 在十二指肠及空肠黏膜上可见黄白色小结节或颗粒，大小为2～3mm，黏膜脆性增加，类似于白色念球菌感染。十二指肠或空肠黏膜活检，