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血型 一、ABO血型系统 1.什么叫ABO血型 2、ABO血型系统的分子基础 3、ABO抗原的遗传和生化特征 3、ABO溶血症 * * 每个人都有自己的血型。 血型是指人体血液 中红细胞所含抗原 及血浆中抗体不同 而分为各种型别。 国际输血协会(ISBT)规定了血型抗原必须是用相应抗体检测到的红细胞表面抗原，属于遗传性状，并于1995年颁布了分类和命名方法。至今已将所发现的人类共有近270个红细胞血型抗原的25个血型系统。其名称、符号、抗原数、相应的基因名称及所在染色体的定位(表1)。 1900年发现的ABO系统是第一个血型系统。 根据红细胞上有无血型抗原A或B．可分为四个基本类型：A、B、AB和O。 A型就是红细胞上有A抗原(A凝集原)； B型是红细胞B上有B抗原(B凝集原)； 如果红细胞上有A和B两种抗原，则称为AB型； 凡红细胞上没有抗原的，称为O型。 另一方面，在人体血清中则有针对本身红细胞所缺抗原的天然凝集抗体， A型者血清中有抗B凝集素(抗B抗体)，B型者血清中有抗A凝集素(抗A抗体)，AB型者血清中无抗A和抗B凝集素，O型者血清中有抗A和抗B凝集素(见下表) ABO血型抗原决定簇是一种特异性多糖，ABO抗原有共同的前身物H物质。 H物质最后的一个糖基决定ABO(ABH)血型的型别。 O型个体只能产生H物质(孟买型例外)； H物质末端增加一分子的α-N-乙酰-D-半乳糖胺(GalNAc)即成为A抗原； H物质末端增加一分子α-N-乙酰-D-半乳糖(Cal)即成为B抗原。 20世纪60年代末期科学工作者研究清楚了这些决定簇的生物合成途径，糖链的形成严格地由糖基转移酶控制。 A型个体能产生具有活性的 α-N-乙酰-D-半乳糖胺转移酶(A型转移酶)，它可将底物(UDP—GalNAe)上的N-乙酰-D-乳糖胺基转移到H物质上形成A抗原； B型个体能产生具有活性的α-D-半乳糖转移酶(B型转移酶)，它可将 α-D- 半乳糖基转移到H物质上形成B抗原。 O型个体不能产生具有活性的A型或B型转移酶，所以只能产生H抗原、这种抗原不能被抗A或抗B血清所凝集，但可被植物凝集素凝集。 AB型个体能同时产生具有活性的A型转移酶和B型转移酶，所以在他们的红细胞上能形成A、B两种抗原。 因此，ABO血型表型是由各自持异的糖基转移酶决定的。 ABO血型系统抗原的合成受位于9号染色体长臂(9q34)上的IA，IB，Io三个等位基因控制。 IA和IB为共显性、 Io为隐性基因，由此构成6种基因型和四种表型. 现在知道A抗原和B抗原的合成是以H物质为前提的,O型红细胞也有H物质但不能产生A抗原和B抗原： 基因 酶 合成抗原 在ABO血型物质合成过程中： 控制 控制 ABO血型又称为“ABH血型”。 首先是H基因控制的L一岩藻糖转移酶的合成，它使一个分子的岩藻酶(Fuc)加在血型前体物质上，形成H物质(H抗原)： 然后IA基因合成A型转移酶，它使—个N—乙酰基半乳糖加在H物质末端糖残基上、形成A抗原： IB基因控制合成B型转移酶， 它将一个半乳糖分子加在H物质末 端糖残基上，形成B抗原。 A、B两种抗原的差异，只在于一个单糖残基的不同。 Io基因为无效等位基因、所以O型红细胞只有H物质，不能由此形成A抗原或B抗原.AB型红细胞受IA IB基因控制，能产生A和B两种抗原。 1952年在印度孟买发现一种特殊的血型．这种红细胞 既无A抗原和B抗原，也无H抗原。他们的基因型为hh， 不能产生H物质，即使有IA和(或)IB基因，也不能形成 A抗原或(和)B抗原．但IA IB基因可向后代遗传，这种特 殊的型,称为孟买型 血型遗传的图解如下： 父母血型匹配，子女才能优生。 如果父母血型不匹配，子女很可能得母婴血型不合溶血症。 此种溶血症主要发生在母亲为O型，婴儿为A型或B型者。所以也叫ABO溶血症。 表中可以看出．母亲是O型，父亲是AB型． 其子女为A型或B型者，最容易得AB0溶血症 AB0溶血症的发生不是由于母亲或新生儿本身的血液有问题，而是因为母婴 血型不合； 如果胎儿的血是A型，则胎儿的A凝集原有可能进入母体，刺激O型的母亲产生抗A凝集素． 这种抗体再通过胎盘绒毛膜进入胎儿血液．和胎儿红细胞上的A抗原起作用，使胎儿红细胞破坏和溶血；如果这种胎儿出生．即出现新生儿ABO溶血症。 二、RH血型系统 在人类的红细胞上还含有另一种凝集原，称为Rh凝集原或R