儿童鳃裂畸形的超声诊断2013PPT.ppt

声像图特征 囊性肿块，形态规则，边界清楚，囊壁完整，后方回声增强。内部回声多样，可为无回声、低回声或不均质回声。 鉴别诊断 深圳儿童医院 深圳儿童医院 儿童鳃裂畸形的超声诊断 深圳市儿童医院 于红奎 腮裂畸形 × ↓ 鳃裂畸形 √ 病 因 鳃源学说 鳃裂畸形与人头颈部胚胎发育密切相关。 良性淋巴上皮囊肿学说 认为是一种囊性淋巴结病变或称“良性淋巴上皮囊肿”，因囊肿标本大部分有淋巴组织而提出 胚胎第4周，人胚咽部两侧形成6对鳃弓，相邻两鳃弓之间的外胚层内陷形成鳃沟，与每一鳃沟相对应的内胚层外突呈囊状，称咽囊，鳃沟底的外胚层与咽囊顶的内胚层紧紧相贴构成鳃膜。鳃弓、咽囊、鳃沟和鳃膜总称为鳃器。 胚胎发育 发病机制 鳃器上皮细胞的残留； 鳃沟闭合不全； 分隔鳃沟与咽囊的闭膜破裂； 鳃器的发育异常； 颈窦存留 病 理 鳃裂畸形表现为三种形式，即囊肿、瘘管、窦道。 囊肿 只开口于皮肤黏膜表面的深在性盲管称为窦道。 连接两个内脏器官或从器官通向体表的通道样缺损称为瘘管。 病 理 鳃沟或咽囊闭合不全，两端相通，形成鳃裂瘘管。 一端闭合，另一端与腔外相通，则形成窦道。 两端闭合，中间不闭合，残留的上皮继续分化，逐渐形成鳃裂囊肿。 鳃裂囊肿反复感染亦可形成继发性窦道或瘘管。 第1鳃裂畸形少见，囊肿位于下颌角附近，耳垂前后；瘘管位置多为自外耳道向下向前，至同侧下颌中部下方，其内口位于外耳道，外口多位于下颌角附近。 分型 Ⅰ型：位于腮腺内，不与外耳道相通。（残余细胞） Ⅱ型：位于颈前三角区，常与外耳道相通。（鳃沟未闭） 解剖学 FBA：第一鳃裂畸形，EAC：外耳道 ，Parotid：腮腺，Facial n：面神经 ⅠⅡ 解剖学 第2鳃裂畸形最多见，鳃裂囊肿常位于胸锁乳突肌前缘中、下1/3交界处；瘘管内瘘口位于咽侧壁扁桃体窝，外瘘口位于胸锁乳突肌前缘，常位于舌骨或稍低水平。 分4种类型 Ⅰ型：病变较表浅，沿胸锁乳突肌前缘分布，位于颈浅筋膜下。 m：胸锁乳突肌，c：囊肿，p：咽，a：颈总动脉，v：颈内静脉 Ⅱ型：最常见，位置较Ⅰ型深，紧临颈动脉鞘，常不同程度压迫颈内静脉。 m：胸锁乳突肌，c：囊肿，p：咽，a：颈总动脉，v：颈内静脉 Ⅲ型：位于颈内、外动脉之间，向咽侧壁延伸 m：胸锁乳突肌，c：囊肿，p：咽，a：颈总动脉，v：颈内静脉 Ⅳ型：位于颈内、外动脉深侧，紧靠咽部。 m：胸锁乳突肌，c：囊肿，p：咽，a：颈总动脉，v：颈内静脉 m：甲状舌骨肌，c：囊肿，p：咽，a：颈总动脉，h：舍下神经，g：舌咽神经 第3鳃裂畸形少见，外瘘口位置与第2鳃裂畸形相似，内瘘口位于梨状窝。 位于胸锁乳突肌深侧，于颈总动脉后方向上走行，经过舌下神经内侧，舌咽神下方经过甲状舌骨肌筋膜，与梨状窝相通。 解剖学 解剖学 第4鳃裂畸形极少见。囊肿左侧位于主动脉弓前方，右侧位于锁骨下动脉前方。窦道走行：钩形包绕邻近血管，向上走行至舌下神经水平，然后绕至颈内动脉后方深侧。 c：囊肿，h：舌下神经 临床表现 颈侧包块。 皮肤瘘孔，生后即有或于儿童期发现； 常有反复分泌物史； 第一鳃裂瘘管常表现为耳内流脓，下颌角后下方有包块，继发感染可出现疼痛、发热等症状。 第二鳃裂瘘管常在胸锁乳突肌前缘有瘘口，细如针尖或仅有一小凹陷，该处常有少许分泌物。 超声表现 鳃裂畸形声像图表现分为四类： ⑴ 囊肿型 ⑵ 囊肿伴瘘管形成型 ⑶ 皮下窦道型 ⑷ 囊肿伴感染型 ①囊肿型，囊肿呈圆形或椭圆形，囊壁光滑，内回声均匀，有或无密集细小点状回声。 ②囊肿伴瘘管形成，箭头所示为瘘管。 男孩，12岁， 左侧第2鳃裂畸形 外口位于下1/3胸锁乳突肌前缘处，内口在扁桃体的下窝附近。 双侧鳃裂瘘管 女孩，14岁，出生后即发现双侧颈根部不定期流出豆渣样脓样液体。 颈部碘化油造影发现双侧瘘管均与咽侧壁相通。 术中切除的双侧瘘管，病理为双侧第3鳃裂瘘管 ③皮下窦道型，有瘘口与皮肤相通。 ④囊肿合并感染型，囊壁厚，不光滑，内回声不均。CDFI囊肿周边血流信号较丰富。 鉴别诊断 ①甲状舌管囊肿 甲状舌管是胚胎时期孕3周时甲状腺始基组织自舌盲孔处下降至正常甲状腺位置的一个通道。 正常情况下，孕5到8周时，甲状舌管闭锁，近端在舌根形成盲孔，远端形成甲状腺的锥体叶。 若未闭锁，残留的上皮细胞分泌物滁留即可形成甲状舌管囊肿；甲状腺残余细胞也可能形成异位甲状腺。 囊肿可发生于自舌盲孔至胸骨切迹之间颈正中线（或略偏一侧）的任何部位，以舌骨上下部最常见（66%）。亦有部分位于舌体和舌骨之间，舌骨和甲状腺锥体叶之间，舌骨体内，或状腺内。 一般位于颈前浅肌层的深面。 囊肿生长缓慢，呈圆形，质软，边界清