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法洛四联症 法洛四联症([etralogyofFallot，F4)是一组先天性心血管的复合畸形，包括四种病理变化：①肺动脉狭窄；②室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥厚。 本病是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病 【病理生理】  肺动脉口狭窄是四联症的主要畸形和最主要的病理基础，对患者的血流动力学及临床表现均起重要的作用。 肺动脉狭窄，血流人肺循环受阻，使右室压力增高。 四联症的室间隔缺损较大，心室水平的分流及分流量主要取决于肺动脉口狭窄的程度和右心室压力的高低。当肺动脉口狭窄严重时，右心室压力等于或高于左心室压力，大量的体静脉血通过室间隔缺损由右向左分流致使体动脉的血氧饱和度下降，肺循环血量减少，肺部气体交换功能减弱，临床上出现发绀和低氧血症。肺动脉口狭窄较轻时，心室水平出现双向分流或左向右分流，此时临床症状较轻或无发绀，亦称为非发绀型或不典型的法洛四联症。由于肺动脉口狭窄造成肺血流量减少，促使肺动脉与支气管动脉、食管、肋间及纵隔等动脉建立侧支循环。又由于的低氧血症，患者血液中红细胞代偿性增多，血液粘滞度增加，导致继发性红细胞增多 肺动脉狭窄，肺循环血少，右室大。 肺动脉狭窄轻者，经过室间隔缺损有少量左向右分流。 肺动脉狭窄重者，右室血大部分进入主动脉。 骑跨的主动脉接受右室、左室血，肺部气体交换少。 【临床表现】 1．青紫为主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。患儿表现为唇、指(趾)甲、耳垂、鼻尖、口腔粘膜等毛细血管丰富的部位发绀。 2．气促和缺氧发作，患儿在喂养、啼哭、行走、活动后气促加重。约20％~70％患儿有缺氧发作史，表现为阵发性呼吸困难，青紫加重，重症可突然昏厥和抽搐。 3．蹲踞现象，蹲踞时下肢屈曲，增加体循环阻力，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，从而右向左分 流量减少，而缺氧症状暂时缓解。体检多数患儿生长发育落后，杵状指趾。 胸骨左缘2-4肋间可听到Ⅱ-Ⅲ级收缩期杂音。肺动脉瓣区第2音减弱或消失。法洛四联症常见并发症为脑血栓、脑脓肿、亚急性细菌性心内膜炎。 （1）紫绀：这在动脉导管关闭前不明显。(PDA关闭前存在从主动脉向肺动脉的血液分流) （2）蹲踞：减少回心血量，增加体循环阻力，减轻右向左分流。缺氧症状暂时缓解，流向上部血流增加，缓解中枢神经系统缺氧。 （3）杵状指趾：长期缺氧，指趾端毛细血管扩张增生，指趾端膨大如鼓棰状（见图）。 （4）脑缺氧发作：在漏斗部狭窄基础上该处肌肉痉挛，表现为阵发性呼吸困难，心脏杂音减轻，严重者突然昏厥、抽搐、甚至死亡。可用心得安解除右室流出道肌肉痉挛。不可盲目长期使用普萘洛尔，避免心缩无力致大心脏。洋地黄具有强心作用，加重右室流出道狭窄，禁止使用。 【实验室检查】 1．X线检查 右心室肥厚，心尖圆钝上翘，肺动脉凹陷，呈靴状心影。肺门血管影缩小，两侧肺纹理减少，肺透亮度增强。 2．超声心动图 可直接显示主动脉骑跨的程度、肺动脉及右室流出道狭窄和室间隔缺损的情况。多普勒彩色血流显像可见分流情况。必要时可行导管检查和心血管造影。 3．心电图 电轴右偏，右心室肥大。大型室间隔缺损伴轻度肺动脉狭窄患者可显示双室肥厚图形。 4.心导管检查：导管可从右室进入主动脉、或从右室进入左室，右室压力增高，肺动脉压力下降，二者之间存在压力阶差。 4．血液检查 末梢血红细胞数增多，血红蛋白升高、血细胞比容增高。 【治疗原则】 根本的治疗有赖于外科手术。内科治疗原则是对症处理，预防与处理并发症，使婴儿能持续存活并争取在较好的条件下进行手术。阵发性呼吸困难或缺氧发作时，应将患儿置于膝胸屈曲位置，吸氧及皮下注射吗啡0．1-0．2mg/kg，仍不能终止发作时可用普萘洛尔(心得安)0．1—0．2mg／kg，静脉注射，以解除流出道痉挛。注意纠正代谢性酸中毒，切忌使用洋地黄。 内科治疗：维护心脏功能，防治并发症 外科治疗：选择最佳手术时期 六、诊断七、治疗内科治疗：维护心脏功能，防治并发症 外科治疗：选择最佳手术时期 肺动脉狭窄(pulmonary stenosis)发病率占先天性心脏病总数的10％～20％。按狭窄部位的不同，可分为肺动脉瓣狭窄、漏斗部狭窄和肺动脉分支狭窄，其中以肺动脉瓣狭窄最常见。 【病理生理】 由于肺动脉瓣狭窄，右心室排出受阻，收缩期负荷加重，压力升高，导致右心室肥厚。当右心室失代偿时，右心房压力也升高，出现右心衰竭。如伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭，可产生右向左分流而出现青紫。 【临床表现】 早期或轻者可无症状。狭窄程度越重，症状越明显，主要为劳累后有乏力、心悸和气急。少数可发生浮钟、昏厥，甚至心力衰竭。发生心力衰竭前，