儿科重症药疹诊断及治疗PPT.pptVIP

SBDE临床分型 　　 　　分　型　　　　　　　　　　　　　　　临床表现 大疱型多型红斑　 　　　　表皮剥脱10%BSA，伴有局限性典型靶形损害 （bullous EM） 　　　　　　或高起的不典型靶损害 　SJS 　　　　表皮剥脱10%BSA，广泛性红斑或紫癜性斑疹，伴 　　　　　　　　　　　　　不典型扁平靶形损害 SJS与TEN重叠　　　　　　表皮剥脱10%～30%BSA，广泛性紫癜性斑疹， (overlap STS/TEN) 　　 伴扁平不典型靶形损害 伴有斑疹的TEN　　　　　　表皮剥脱30%BSA，广泛性紫癜样斑疹，伴扁平 （TEN　with spots）　　　　　不典型靶形损害。 不伴斑疹的TEN　　　　　　表皮剥脱≥30%BSA，大片表皮剥脱，无紫癜样斑疹 (TEN without spots) SBDE的治疗 病因治疗 针对病理生理治疗 支持治疗 创面处理 病因治疗的原则 原则：停用一切可疑的致敏药物； 愈早停用致敏药物的病例，其预后越好； 基础疾病和SBDE的权衡问题 关键治疗药物的停用和替代 　抗结核药物：同类中选择（INHPASRFP） 　 喹诺酮药物 抗生素类：氨基糖苷类、大环内酯类等 　 镇静抗癫痫药物：安定的使用 病因治疗中的病毒感染问题 病毒感染可增加药物变态反应的发生率； 病毒感染中以单纯疱疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒、HIV等为主； 人疱疹病毒6型（HHV-6）存在再激活现象，表现为药物介导的迟发性 ，异型淋巴细胞、显著淋巴结肿大和多峰型病情波动表现 抗病毒治疗价值有限（已经激活的免疫反应无价值） 针对病理生理治疗 药物选择（皮质激素、IGIV、环孢素Ａ等） 药物剂量 疗程 糖皮质激素应用 目前观点：及时、足量 效果：促进皮损愈合，改善全身情况，缩短 病程，降低病死率。 给药方式： 　根据临床类型和使用时机，可用氢化可的松200～600mg/日，病情平稳后逐渐缓慢减量，疗程10～14天。 必要时可采用冲击疗法，如甲泼尼松，每日1g，连用3天。 近期主张依患者体重、病情进展程度先用亚剂量疗法，即每日0.5g，连用2～3天后视病情变化减量或逐渐增加剂量。　　　　　 重症大疱型药疹的早期诊断和处理 2014.3.19 湖北省妇幼保健院 儿童重症医学科 夏治 概　述 药疹表现形式：临床和病理上呈现显著的异质性（heterogeneity）； 大疱型药疹（bullous drug eruption, BDE):部分类型药疹可表现为水疱或大疱，见于固定型药疹、血管炎型药疹、紫癜型和假性紫癜性药疹（pseudoporphyria drug eruption）、大疱型类天疱疮、天疱疮、重症多形红斑等 重症大疱型药疹：（Severe bullous drug eruptions, SBDEs） 重症多形红斑（erythema multiforme major, EMm） Stevens-Johnson综合征（Stevens-Johnson syndrome,SJS） 中毒性表皮坏死松解（Toxic epidermal necrolysis, TEN）国内常称 “大疱性表皮坏死松解 ”（Bullous epidermal necrolysis, BENL） 重症多形红斑（erythema multiforme major, EMm） 历史回顾 Von Hebra（1866）首报 “多形性渗出性红斑 ” Stevens 及Johnson（1922）报告：急性皮肤粘膜损害为主要表现的“ Stevens-Johnson综合征” Lyell（1956）首报“ 中毒性表皮坏死松解”，统称“ Lyell 综合征 ” Melish及Glasgow （1970）证实以表皮内疱为主的病例由金葡菌噬菌体Ⅱ组55/71型引起，命名为“ 葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征”（Staphylococcal scalded skin syndrome， SSSS） 关注SBDEs的理由 发病有增多趋势； 生命威胁较大； 命名含义的混乱及病因学解释不一样； 治疗对策需再认识。 SBDE的早期诊断意义 及时发现，及时停药 早期治疗，提高疗效 改善预后，减少纠纷 早期治疗 晚期治疗 SBDE的早期诊断三要素 共同特征：以红斑、水疱、粘膜出血、糜烂为主； 发热：常为早期症状，而且可以发生在皮疹出现前； 粘膜受累：粘膜受累的频率依次为口咽部、眼、生殖器和肛门，通常于皮损前1～3天出现。 SBDE的早期诊断－－　　　三个富有挑战的诊断点 麻疹样红斑： 　　感染（