生物化学与分子生物学（南方医科大学）氨基酸代谢.pptVIP

* 通过氧化还原反应可以实现一碳单位间的互变。但N5－CH3-FH4的生成基本是不可逆的。 前述几种四氢叶酸衍生物可相互转变，其中N5N10-甲烯四氢叶酸转变成N5N10-甲基四氢叶酸占细胞内叶酸的80%，为叶酸在体内的贮存形式。此反应不可逆。因而N5-甲基四氢叶酸必须先转化成四氢叶酸才能继续发挥传递一碳单位的作用，催化此转变反应的是N5-甲基四氢叶酸转甲基酶，其辅酶是甲基维生素B12。当维生素B12缺乏时，此反映受阻，影响四氢叶酸的周转利用，也影响胸腺嘧啶脱氧核苷酸的合成，亦可引起巨幼红细胞贫血。 * 甲硫氨酸分子中含有S-甲基，通过转甲基作用可以生成多种含有甲基的重要生理活性物质 甲硫氨酸在转甲基前需与ATP反应生成S-腺苷甲硫氨酸(SAM) 反应由甲硫氨酸腺苷转移酶催化 SAM中的甲基称为活性甲基 * 此循环的生理意义在于由N5-CH3-FH4供给甲基合成SAM，　再通过此循环的SAM提供甲基，以进行体内广泛存在的甲基化反应。由此， N5-CH3-FH4可以看成是体内甲基的间接供体。 VitB12缺乏时，一方面影响甲硫氨酸循环，使N5-CH3-FH4上的甲基不能转移，抑制体内的甲基化反应；另一方面影响了FH4的再生，使其不能用于转运其他的一碳单位，造成核酸合成障碍，导致巨幼红细胞贫血。 * 磷酸肌酸可经不可逆反应脱去磷酸生成肌酐从小便排出。若肾功能障碍，如肾功能衰竭，血中肌酐明显增加。 * 体内的硫酸根一部分以无机盐的形式随尿排出，另一部分则经ATP活化成活性硫酸根PAPS。 PAPS性质活泼，可使某些物质形成硫酸酯 * 帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成减少。 在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。 * 苯丙酮酸羟化酶的辅酶是四氢生物蝶呤。 * 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。 尿黑酸尿症是常染色体隐性遗传病，由于先天性尿黑酸氧化酶缺乏，因而由酪氨酸分解而来的尿黑酸不能进一步分解为乙酰乙酸，致使过多的尿黑酸由尿排出，并在空气中氧化为黑色。 * 　帕金森病是一种在60岁以上的老年人中较为常见的神经功能障碍疾病。据调查，全球400万帕金森病患者中，约有170万在中国。　　除了手脚不由自主地颤抖、四肢僵硬、行动迟缓等典型的运动障碍症状外，帕金森病所伴发的抑郁症却鲜为人所知。据了解，有30%到40%的帕金森病患者会出现不同形式的抑郁症状。　　医学专家提醒，抑郁症状是帕金森病的内在部分，它的出现可能会比震颤等“运动信号”来得更早。而这种内在的情绪症状不仅会加重病人的痴呆，还会严重影响患者的生活质量。因此，在传统治疗运动症状的基础上，患者更应注重抑郁症状的缓解和预防。? 正电子发射扫描，简称PET。应用一种[18F]-氟多巴的试剂注入人体，再经PET扫描，可以确诊早期PD病人。因为[18F]-氟多巴是L-dopa的同类化合物，能透过血脑屏障被黑质纹状体神经元摄取，其摄取量可反映突触前多巴脱羧酶的活性，从而间接反映黑质多巴胺神经元数目和病情的严重度。一些研究表明PD病人的纹状体区的[18F]-氟多巴的积聚明显较正常人低，偏侧PD病人症状对侧的壳核只有正常值的57%-80%。 * 色氨酸－－－生酮兼生糖氨基酸 色氨酸分解还可以产生尼可酸，这是体内合成维生素的特例。但其合成量甚少，不能满足机体的需要。 * 各种氨基酸除了作为蛋白质合成的原料外，还可以转变为其他多种含氮的生理活性物质。 + NO + O2 NADPH+H+ NADP+ 一氧化氮合酶 （NOS） 精氨酸 瓜氨酸 一氧化氮 合成 分解 嘌呤、嘧啶、肌酸等含氮化合物 代谢转变 胺类 + CO2 脱羧基作用 脱氨基 作用 消化吸收 其它含氮物质 非必需氨基酸 NH3 CO2+H2O 糖或脂类 α-酮酸 谷氨酰胺 尿素 食物蛋白质 组织蛋白质 血液氨基酸 组织氨基酸 氨基酸代谢库 体内合成氨基酸 (非必需氨基酸) 氨基酸代谢概况 总 结 营养必需氨基酸（携一两本淡蓝色的书） 氨基酸代谢：三来源，三去路 氨基酸脱氨基作用：转氨基作用（ALT、AST, 作用机制）； 联合脱氨基作用 氨的代谢：三来源、二转运、鸟氨酸循环 个别氨基酸的代谢： 脱羧基作用、一碳单位 含硫氨基酸的代谢：甲硫氨酸循环 芳香族氨基酸代谢：氨基酸代谢病 4. 转氨酶 正常人各组织AST(GOT)及ALT(GPT)活性 (单位/克湿组织) 血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。 AST ALT AST