【疾病名】女性生殖道多部位原发癌.PDFVIP

【疾病名】女性生殖道多部位原发癌 【英文名】primary cancer in multiple sites of female genital tract 【缩写】 【别名】 【ICD 号】D07.6 【概述】 女性生殖道多部位原发癌中，组合方式多种多样。以卵巢癌合并子宫内膜 癌最为常见，卵巢及其他女性生殖器官癌并发乳腺癌也是较常见的组合。女性 生殖道多部位原发癌越来越引起学者们的关注。随着医学科学的进步，多器官 癌变的理论已被人们所接受，多部位原发癌(multiple primary carcinoma， MPC)的发现和报道不断增多。早在 1932年Warren和Gafe就发现了这一现象， 并提出了诊断标准：①每一肿瘤必须具有明确的恶性特征；②每个肿瘤之间必 须彼此分离；③必须排除来自其他肿瘤转移或复发的可能性。1975年 Deligdisch建议，女性生殖道MPC先后在 1 年内发生者，称“同期性”；长于 1 年后发生者，称为 “异期性”。近年来，“同时发生(synchronous)”的MPC 也不乏报道。 【流行病学】 女性生殖道多部位原发癌不太多见，大宗的病例分析统计较少，各家报道 的发病情况也不尽相同。Deligdish等于 1235例癌症中发现 67例MPC，占 5.4%。刘复生等报道 172例(357个)MPC，占中国医学科学院肿瘤研究所 39583 例恶性肿瘤中的 0.4%。Eisner报道了 26例同时发生的妇女生殖道 MPC，占同 时收治妇科恶性肿瘤患者的 0.7%。 关于子宫内膜和卵巢同时癌变的发生率，各家报道不一，这主要是因为对 这种癌变有不同的解释和使用不同的诊断标准。Kottmcier报道，8.4%的子宫 内膜癌和 18.6%的卵巢癌患者存在卵巢和子宫内膜同时癌变的现象。Mumnell和 Taylar报道，14.7%的卵巢恶性肿瘤伴有子宫内膜癌变。卵巢子宫内膜样癌是 最常见的合并子宫内膜癌变的卵巢恶性肿瘤。Doekerty报道卵巢子宫内膜样癌 伴发子宫内膜癌的发生率高达 67%，而Schueller等报道的发生率仅为 5.3%。 综合其他文献报道，有34%～40%的子宫内膜癌患者在尸检中发现卵巢癌变，反 之，约1/3的卵巢子宫内膜样癌伴有子宫内膜癌。这些病例并不都是子宫和卵 巢原发双癌，其中也包括Ⅱ期卵巢癌和Ⅲ期子宫内膜癌。沈铿等报道子宫内膜 和卵巢同时癌变占原发卵巢癌的 16%(116/723)，占原发子宫内膜癌的 38.6%(116/300)。在116例子宫和卵巢同时癌变的病例中，采用Young 和 Scully的诊断标准，有29例诊断为子宫内膜和卵巢原发双癌，占25%。子宫内 膜和卵巢原发双癌占原发卵巢癌的 4%，占原发子宫内膜癌的 9.7%。杜心谷等分 析了 858例女性米勒管系统肿瘤，同时发生的MPC 67例，占7.8%。其中双发 癌61例，占91%；三发癌 5 例，占7.5%；四发癌 1 例，占1.5%。双发癌中以 子宫内膜癌合并卵巢癌最多见，占全部MPC的37.3%，占双发癌的 41%。 子宫及卵巢原发性双癌的认识过程：早在 1949年，Munnell和Taylor就 注意到子宫内膜和卵巢同时癌变的问题，他们报道了 190例卵巢上皮性肿瘤， 其中 28例(14.7%)伴有子宫内膜癌。1953年Kottmeier 总结了 30年的经验， 报道 8.4%(106/890)的子宫内膜癌患者同时伴有卵巢癌，18.6%的卵巢伴有子宫 内膜癌变，最常合并子宫内膜癌变的卵巢癌是卵巢子宫内膜样癌。临床其他文 献报道，34%～40%的子宫内膜癌患者在尸检中发现卵巢癌变，反之，约1/3的 卵巢子宫内膜样癌伴子宫内膜癌。在早期文献中，大多数研究的注意力集中在 卵巢和子宫的腺棘癌 (adenoacan thomras)。1954年，Dockerty报道了40例卵 巢腺棘癌，其中 27例(67.0%)伴有子宫内膜腺棘癌。由于当时尚未建立双癌的 诊断，因此Dockerty等人将这 27例患者的卵巢癌变统称为继发病变 (secendary)。当时他们用继发病变这个词的原意是指卵巢肿瘤可能是同时发生 的原发瘤，也可能是转移瘤，但他们的意思却被人们误解为继发病变就是转移 的同义词 。 1961年，Campbell等人首次较为明确地提出子宫内膜和卵巢原发性双癌的 诊断。他们的理由是：①卵巢的病变位于卵巢中心，子宫内膜的癌变也很表 浅，不能用原发和转移来解释这两个癌变；②两个癌变具有明显不同的分化程 度 ；③卵巢肿瘤都相邻着子宫内膜异位