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xu耳硬化症.ppt

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xu耳硬化症

耳硬化症;病因;骨迷路包裹由外骨衣骨层、内生软骨层和内骨衣骨层构成。耳硬化病灶始于中间的内生软骨层,70-90%发生于窗前裂,侵犯环韧带及镫骨足板致声音传导障碍,表现为传导性聋。 40%病例,在蜗窗或窝管有病灶 特征是一种富于血管和细胞的海绵状骨代替了正常之致密骨质 ;分类;临床表现 ;1.耳镜检查: 耳道清洁,较宽大皮肤薄而毛稀。鼓膜完整,位置及活动良好,光泽正常或略显菲薄,Schwartze征(部分病例可见后上象限透红区,为鼓岬活动病灶区粘膜充血的反映) 音叉检查Bezold三征:气导缩短、骨导延长、Rinne试验强阴性。 Weber偏向听力差侧;Rinne阴性骨导大于气导; Schwabach骨导延长;Gelle阴性。;(2)听力计检查: 结果与镫骨固定程度及有无蜗神经损害有关,可表现为单纯传导性聋或伴不同程度耳蜗功能损失之混合聋 早期:骨导正常,气导呈上升型曲线,气骨导差大于30至45dB 中期:骨导基本正常,可表现为500至2000Hz不同程度的下降,但4000Hz接近正常,称为“卡哈切迹”。气导呈水平曲线。气骨导差大于45dB 晚期:骨导与气导均呈下降曲线,低频气骨导差仍可存在,1000Hz以上可能消失 ;(3)鼓室功能检查 鼓室图:为A型曲线,有估摸萎缩或增厚者可表现为Ad曲线 声顺值:正常 镫骨肌反射:常消失,但早期患者由于镫骨固定未牢,可引出起止型双曲线 咽鼓管功能:无鼓室积液或负压征 (4)影像学检查 颞骨X线,CT(重度耳硬化患者,可看到镫骨板增厚,前庭窗,蜗窗及半规管可能有病灶,表现为迷路骨影欠规则);诊断及鉴别诊断;治疗

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