特发性肺含铁血黄素沉着症1例分析.docVIP

精品论文 参考文献 特发性肺含铁血黄素沉着症1例分析 陈志民 严慧芳 李琼 闫平（河北省衡水市哈励逊和平医院儿科 河北衡水 053000） 【中图分类号】R72【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）23-0254-02 1 病历摘要 患儿，男，7岁，以面色发黄2个月，咳嗽1个月，痰中带血7天入院。患儿缘于入院前2个月无明显诱因出现面色发黄，无食欲不振及厌油腻。未经家长注意及诊治。近一个月出现咳嗽，呈刺激性咳嗽，时轻时重，痰少量，无发热，曾口服药物（具体用药名称及剂量不详），咳嗽无明显好转，近7天咳嗽痰中带血，呈暗红色血丝，量不多，无盗汗、消痩及胸痛，无鼻出血，但伴有乏力。无与结核患者密切接触史。患儿来自于经济条件较差的农村。查体：T37℃，神清，贫血貌，全身皮肤粘膜无出血点及瘀斑，咽部无充血，双肺呼吸音粗糙，未闻及干湿性罗音，心腹未见明显异常。辅助检查：WBC 7.10times;109/L，N 65%，L 35%，Hb 80 g/l，RBC 4.8times;1012/L，RET 3%，ESR 20mm/h，BPT 120times;1012/L，出凝血时间正常，大便常规：潜血弱阳性。尿常规、肝功能、肾功能、心肌酶、CRP均正常。支原体抗体、PPD试验均阴性。胸片显示：两肺野可见点状、斑片状阴影。提示：两肺炎症。 诊断为:1、两肺炎症；2、中度贫血，给予口服铁剂及抗感染、止咳化痰治疗14天，贫血稍有好转，但咳嗽无明显好转，复查胸片无明显变化。回顾病史结合临床表现及辅助检查，多次做痰培养及涂片检查。结果显示：痰培养阴性，涂片示有含铁血黄素巨噬细胞，最后确诊为：特发性肺含铁血黄素沉着症。给予口服强的松2mg/kg/d。7天后病情好转出院，嘱继续口服药物2周后门诊复诊。 2 讨论 特发性肺含铁血黄素沉着症是一组肺泡毛细血管出血性疾病，常反复发作，并以大量含铁血黄素积累于肺的特征。多见于儿童。病因未完全明了的一种疾病。发病机理可能属多元性，有的与免疫机制有关，有的与免疫机制无关。临床研究方面亦无系统性结论，分析可能与鲜牛奶过敏、遗传因素及中毒有关。根据病理变化分为三期。急性期、慢性期及后遗症期。临床表现在急性出血期可有发作性面色苍白伴乏力和体重下降，咳喘，低热，咳嗽时痰中带血丝或暗红色小血块，偶可见大量吐血及腹痛，呼吸急促，发绀，心悸及脉搏加速。胸片呈云絮状阴影。在慢性反复发作期可有：慢性咳嗽、胸痛、低热、咳喘等，咯出物有少量新鲜的血丝或陈旧小血块。胸片呈纹理粗重其间有境界不清的阴影。静止期无明显临床症状。后遗症期可有肺间质纤维化、肺功能不全，小支气管出现不同程度的狭窄扭曲，通气功能障碍，还可见肝、脾肿大，杵状指及心电图异常变化等。胸片呈纹理增多而粗糙，可有小囊样透亮区或纤维化。 本例患儿的特点为一年长男童，来自于经济条件较差的农村，病史较长，贫血为一主要临床表现，肺部症状较明显，而体征不明显，胸片与肺炎无明显区别，抗感染、止咳、化痰治疗无效。易造成误诊，致治疗效果差，反复痰涂片检查方得以确诊。此过程给予我们的提示：对一些病史长的患者要做全面的分析及检查，以便做出正确的诊断和治疗，尤其是临床上较少见的疾病，故①凡患儿有反复性缺铁性贫血，伴有呼吸道刺激性症状如咳嗽，少量咯血等，即应提高对疾病的警惕②如肺片显示云絮状影或弥散性点状影，以肺炎不能完满解释时亦应高度疑及本症③在急性期应查???，寻找含铁血黄素巨噬细胞作为诊断的依据。尽早明确诊断，尽早控制病情的急性发作、减少复发次数，是决定预后的关键。加强随诊、减少呼吸道并发症，避免一切可能致敏的食物和环境。 参 考 文 献 [1]胡亚美，江载芳《实用儿科学》第七版，北京：人民卫生出版社出版，2010.6.