医学细胞生物学 第六章 4节 线粒体与氧化磷酸化.ppt

第六章 线粒体;一、线粒体的形态、结构;一、线粒体的形态、大小;10~20?m——巨大线粒体(人成纤维细胞: 40?m);线粒体在活细胞中的形态变化;线粒体的数量;肝细胞线粒体的超微结构;6nm; 比较光滑; 有孔蛋白(porin) ;厚6~8nm；通透性很低(0.11~0.15kDa不带电荷的小分子) 一些较大的分子则必须经由专一的运载系统才能穿膜！;嵴(cristae) ：扩大内膜面积，增加了内膜的代谢效率;多数高等动物细胞中，嵴呈板层状, 且多垂直于线粒体的长轴；;无定形液体;4、线粒体基质;线粒体的化学组成;线粒体中各种酶的定位;线粒体中各种酶的定位;线粒体的功能与氧化磷酸化;线粒体的遗传体系;mtDNA复制仍受核的控制，因为mtDNA复制所需的聚合酶是由核DNA编码、在细胞质中合成的。;线粒体的半自主性图解 线粒体的生长与增殖所需要的大部分蛋白质是由核基因编码、在细胞质中合成的；仅有少部分蛋白质是由???自身基因编码、在线粒体内合成的;N-端信号序列：导肽(leading peptide) 一段特殊的氨基酸序列，能介导蛋白质输入到线粒体，富含精氨酸、赖氨酸、丝氨酸、苏氨酸;线粒体蛋白+分子伴侣蛋白+蛋白因子与线粒体膜上的受体结合，线粒体上跨膜通道开放，蛋白质转运到基质。;线粒体的发生;隔;线粒体分裂过程： 在细胞核分裂之前， 线粒体先分裂 (平分);(a)外侧所示为人mtDNA的编码产物: 编码复合物Ⅰ43个亚基中的7个(ND1,2,3,4,4L,5和6); 编码复合物Ⅲ11个亚基中的细胞色素b); 编码复合物Ⅳ13个亚基中的3个(COI, II,III); 编码ATPase复合物16个亚基中的2个(6, 8); 编码大小rRNA(16S, 12S rRNA); 编码22种tRNA(白线区, 其旁的英文字母代表同族氨基酸)。(b) 内侧示人mtDNA中的致病点突变, 用疾病的首字缩写和核苷酸的位置来表示。(自Wallace, 1999);同学们辛苦了