窒息性胸廓发育不良临床分析.docVIP

精品论文 参考文献 窒息性胸廓发育不良临床分析 陈振杰 张晨美 刘 涛 叶 盛 杨子浩（浙江大学医学院附属儿童医院PICU 浙江杭州 310013） 【中图分类号】R561 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085 (2010)26-0198-02 【摘要】 本文通过对窒息性胸廓发育不良临床的认识，得出结论：该病相当少见，对反复肺部感染的患儿，应警惕该病存在的可能，临床结合影像学检查可给以明确的结论，积极治疗，延长生存时间。 【关键词】 窒息性胸廓发育不良 临床表现 分析 我院重症监护病房1999年2月至2009年11月共收治窒息性胸廓发育不良4例，现报告如下。 1 病例摘要 例1：女，30min，胎龄36周，体重2.2kg，剖宫产，羊水Ideg;混浊。生后30min拟诊为“早产儿呼吸窘迫综台症，青紫型先天性心脏病持排”收入院。患儿G2P1，双胎老大,有苍白窒息，心肺复苏5min后出现呼吸、心跳，同时伴???气促、呻吟、发绀。查体：心率160次/分，血压86／51mmHg，呼吸72次/分，反应差，全身发绀；胸围25cm，胸骨内陷，胸廓窄小而狭长，呈钟形，胸腹式呼吸，可见三凹征，呼吸音粗；四肢指趾未见畸形，无特殊面容。胸腹平片检查示：胸廓窄，锁骨位第一肋骨之上，肋骨前端膨大，无毛刷状改变，心影相对较大，心胸比0.68，髋骨横径增加，髋臼上缘呈锯齿状，坐骨切迹小，深陷。入院后经保温、补液、吸氧等综合治疗12天，患儿气促改善，吃奶好，予出院。随访近一年，胸廓畸形明显，有反复上呼吸道感染史，身高、体重增长落后，智力发育正常。 例2：例1的孪生妹妹，剖腹产，出生时苍白窒息，心肺复苏30min始出现呼吸心跳，生后1 h因气促、呻岭、紫绀入住监护病房，查体以及X线表现均与第1例相似。呼吸机支持及其他综合治疗2天后，紫绀消失血气电解质正常，但家属放弃治疗，于出院当日死亡。 例3：女，2岁，体重9kg，因“咳嗽20天，气促，青紫2天”，拟诊“急性支气管肺炎，窒息性胸廓发育不良”收入监护病房。出生后不久，即有气促，活动时明显，并有反复呼吸道感染。体重、身高增长落后，智力、运动机能发育正常。查体：心率154次／分，血压111／84mmHg，呼吸62次/分,身长80cm，头围43cm，胸围38cm，胸骨突出呈“鸡胸”，胸廓前后，左右径均短呈管形，三凹征明显，呼吸音低；可闻及湿罗音，心音偏低；胸腹及四肢长骨X线片提示：胸廓狭窄呈管形，诸肋骨端膨大。无毛刷征象，心影相对较大，心胸比0.68。髋骨外形不规则，髋骨体小，坐骨切迹小；腹部B超提示：双肾皮质回声增强，双肾动脉血流阻力与搏动指数明显增高；心电图提示窦性心律，左心室肥厚；心超未见异常。入院后予面罩吸氧、抗感染及改善心功能治疗，但呼吸困难未能改善，血气分析提示呼吸性酸中毒及低氧血症，3周后呼吸衰竭死亡。 例4：女，3岁1月，体重12kg,因“反复咳嗽三周”入院，近期有反复呼吸道感染史，出生G2P1，无抢救史，查体：心率100次／分，血压96／69mmHg，呼吸30次/分，胸廓呈钟型，双肺大量湿啰音；肝肋下1cm，脾肋下未及；四肢及指(趾)无畸形。胸片提示：桶形胸，胸骨较水平，前端增粗，心胸比0.53。腹部B超未见异常。心电图提示：窦性心率，右室肥大。心超未见明显异常。予以输液，雾化，化痰处理4天后好转出院。 随访近半年，患儿胸廓畸形仍然存在，有反复呼吸道感染，并于出院后2月和5月分别再次由于呼吸道感染入住我院。 2 讨论 ATD是一种少见的常染色体隐性遗传病，异常基因位点位于15q13。发病无种族、性别差异。它以小胸廓、骨盆畸形及不同程度的肢体短缩、多指（趾）为特征，又有“胸廓- 骨盆- 指（趾）发育不良”之称。 2.1主要临床表现 由于本病直接导致限制性的通气障碍，患儿往往由于呼吸系统感染或气促就诊，本文4例患儿均有出生后气促的临床表现。新生儿及婴儿期胸廓狭窄致呼吸困难，反复呼吸系统感染，不易存活，本文中2例孪生新生儿均为出生即症状严重，死亡率高。相对轻者儿童期胸廓异常逐渐减轻，呼吸困难可暂时不明显，但四肢及手足短小，多指(趾)畸形常为体征。平素常常因为反复呼吸系统感染在外院治疗，家长甚至医务人员因对本病缺乏认识而未明确诊断。一旦出现相对严重肺部感染时，呼吸困难明显加重，但经过抗炎，改善心肺功能等支持治疗后尚能缓解出院。 2.2影像学表现 2.2.1胸廓狭长 在婴幼儿由于腹部膨隆，使胸廓下部肋缘向外突出形成“钟形”胸廓。随年龄增长，这种“钟形”改变逐渐减轻，成为“桶形”。文