嗜血细胞综合征的护理查房.pptVIP

嗜血细胞综合征的护理 韦树香 2015.8.26 概述 噬血细胞综合征（HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，又称噬血细胞性网状细胞增生症，是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病，其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。 病因与分类 本综合征分为两大类，一类为原发性或家族性，另一类为继发性，后者可由感染及肿瘤所致。原发性HPS，或称家族性HPS，为常染色体隐性遗传病，其发病和病情加剧常与感染有关；继发性HPS分为感染相关性HPS，此型多与病毒感染有关。 流行病学 　　以儿童多见，男性多于女性。儿童原发性HLH(FHL)的年发病率约为0.12/1O万。在日本和亚洲国家发病率较高。本病来势凶险，东方患者的死亡率约为45％。  诊断标准： ①发热超过1周，高峰≥38.5℃； ②肝脾肿大伴全血细胞减少（累及≥2个细胞系，骨髓无增生减低或增生异常）； ③肝功能异常（血LDH≥正常均值＋3SD，一般≥1000U／L）及凝血功能障碍（血纤维蛋白原≤1.5g／L），伴高铁蛋白血症（≥正常均值＋3SD，一般≥1000ng／ml）； ④噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥3％，或和累及骨髓、淋巴结、肝、脾及中枢神经系统的组织学表现。 治疗 　　原发性HPS或病因不明未检出明显潜在疾患者除加强支持治疗和并发症的治疗外，目前尚无特效治疗，根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。继发性HPS应作病因探索，治疗应以基础病与HPS并重。 体格检查 T36.9℃，P90次/分，R20次/分，Bp104/85mmHg。神清，精神较差，全身皮肤粘膜无苍白、黄染，浅表淋巴结未触及肿大，甲状腺无肿大，左侧胸部及腰背部可见多个疱疹，呈簇状分布，已结痂。 辅助检查 胸部CT示： 1、考虑两肺结核并空洞形成； 2、两侧胸膜增厚粘连；左侧胸腔少量积液； 3、左冠状动脉硬化。 实验室检查 血常规： WBC10.1×10^9/L RBC2.85×10^12/L HGB89g/L N%96.10% 超敏C反应蛋白5.00mg/L C-反应蛋白136.25mg/L ——提示中度贫血及存在感染 血气分析 PH值7.27 二氧化碳分压18mmHg 氧分压124mmHg 实际碳酸氢根8.2mmol/L 标准碳酸氢根11.80mmol/L 剩余碱-16.9mmol/L ——提示代谢性酸中毒 电解质: 钠132.8mmol/L， 钙1.83mmol/L， ——提示低钠、低钙血症 T淋巴细胞免疫分析示： ——免疫状况低下，易引发感染。 诊断: 1、腹痛：慢性胃炎？消化性溃疡？ 2、肾功能不全（急性？慢性?)代谢性酸中毒 3、肺结核并空洞形成； 4、发热查因（肺部疾病所致？） 5、电解质紊乱； 6、带状疱疹； 7、中度贫血。 入院后予哌拉西林舒巴坦钠抗感染，同时予INH,RFP,EMB抗结核治疗，不定期予输注红细胞改善贫血症状及血液透析治疗。12/8行骨髓细胞学检查提示提示骨髓增生近活跃，三系造血存在，全片观可见嗜血细胞，考虑为嗜血细胞综合征。患者于15/8开始出现纳差，恶心呕吐。予停用结核药物，同时继续予对症支持治疗。患者食欲未回复，乏力明显。21/8患者及家属要求出院，予办理结账出院。 护理问题 活动无耐力 电解质、酸碱平衡失调 体温过高 营养失调：低于机体需要量 有传染的危险 知识缺乏 潜在并发症：出血、感染、MOF和DIC 1、保持病室空气流通，温度适宜，环境舒适整洁，利于病人休息。 2、加强病情观察，注意监测生命体征变化，高热时及时遵嘱予物理或药物降温，注意观察降温的效果，出汗多时及时予更衣，防止受凉，并注意监测血压变化，如出现血压下降及时予补充液体。血透治疗后及时了解实验室检验结果，遵嘱准确使用各种药物，观察用药的效果及不良反应；根据病情予输注同型红细胞以改善贫血现象，准确记录尿量等。观察皮肤及粘膜有无出血征象，穿刺部位按压时间要久，防止出现皮下瘀斑。 3、注意补充营养和水分：给予高蛋白、高热量、高维生素的清淡易消化的流质或半流质饮食鼓励少食多餐以补充热量的消耗，提高机体抵抗力。鼓励患者适当饮水，以补充高热消耗的水分，并促进毒素和代谢产物的排泄。 4、执行双向保护性隔离，嘱患者不随地吐痰，痰液应吐入盛有消毒液的有盖容器内消毒处理后方可倾倒，陪护及探视者均应戴口罩，医务人员在接触病人前后应洗手或消毒手，并严格执行各项无菌操作原则，防止交叉感染。 5、加强基础护理，做好口腔护理及皮肤护理，卧床期间适当进行肢体的活动，定时翻身，防止压疮形成。 6.心理护理        加强与患者及家属的沟通，了解患者的心理以及时开导与鼓励并提供相应的帮助。营造良好的社会支持系统是患者更好的配合治疗。为患者提供同病例治疗成功的案例，以增强患