重庆医科大学《临床医学概论》之肾病教学.ppt

肾病综合征病理生理 肾病综合征 （Nephrotic syndrome，NS） 概 述 定义： 肾小球滤过膜的通透性增高 大量血浆白蛋白从尿中丢失 引起一系列病理生理改变 临床综合征 四大临床综合征 大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症 水肿 一、 分型 1.临床分型： 单纯型NS(Simple Type NS ） 肾炎型NS(Nephritic Type NS) 2.皮质激素治疗效应分型： 激素敏感型（Steroid-Responsive NS） 激素耐药型（Steroid- resistant NS） 激素依赖型(Steroid-Dependent NS) 3.病理分型： 微小病变型（MCD）； 非微小病变型： 系膜增生性肾炎（MsPGN) 局灶节段性肾小球硬化(FSGS) 膜性肾病(MGN) 膜增生性肾炎(MPGN) 病理 Pathology（正常肾小球结构图） 肾小球疾病模式图 正常肾小球切面，系膜干呈分枝状，毛细血管盘旋附着于系膜干上形成周边小叶。 PAS x 260 微小病变型肾病综合征（MCNS）。光镜下肾小球结构正常（有些病例可有轻度系膜增宽）。 PAS x 410 系膜增生性肾小球肾炎。临床表现为隐袭发病的肾病综合征，对治疗不敏感。 PAS x 260 局灶节段性肾小球硬化早期。肾小球的一个小叶硬化与球囊壁粘连，周围有较多上皮细胞围绕。 PAS x 410 典型的膜性肾小球肾炎。毛细血管壁明显增厚，细胞无增生。 PAS x 320 系膜毛细血管性肾小球肾炎（I型）。肾小球系膜区增宽，毛细血管壁增厚，局部双轨形成。 PAS x 260 二、病因及发病机理 迄今不明 1.细胞免疫致病： 肾小球静电屏障作用受损 主要见于MCNS 静电屏障 内皮细胞 基膜 上皮细胞 分子屏障 2.免疫复合物致病 证据：肾组织有IgG、C3沉积 原理：抗原-抗体复合物，致肾小球基底膜 分子屏障受损或基底膜断裂 主要见于非微小病变型 分子屏障 三、病理生理与临床（重点难点） 1.大量蛋白尿： 形成原因： 肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受损 肾内分解代谢增高 标准：≥50mg/Kg/d 2.低蛋白血症： 形成原因： 尿中丢失大量白蛋白（主要）； 肾对蛋白分解增高 标准：血浆白蛋白〈30g/L。 治疗前 治疗后 3.高脂血症： 原因：肝代偿性合成↑ 脂质转化障碍 尿中丢失HDL↑ 标准：血胆固醇〉5.72mmol/L 4.水肿：原因 性质 4.水肿： 病生与临床 ?下行性 ?凹陷性 ?严重者可有体腔积液 水肿 * *