鞍旁海绵状血管瘤1例.docVIP

精品论文 参考文献 鞍旁海绵状血管瘤1例 敬谢攀1 吴丹2 钱海3（1新疆巴州人民医院神经外科　新疆库尔勒　841000） （2辽宁医学院附属第一医院神经外科　辽宁锦州　121001；3北京三博脑科医院　100093） 1 病例汇报 1.1患者唐**，女性,43岁。以“间断性头痛二年余加重一周”为主诉入院。现病史：患者自诉：2008年12月无明显诱因出现间断性头痛，钝痛，可耐受，持续时间不等，无伴随症状，12月20日左右感到双眼右侧视物不清，患者未重视。2009年2月患者头痛、视物不清未见好转到当地市级医院以“脑出血”给予患者对症治疗(具体情况不详)，20天后患者出院。因不适症状未缓解，患者3月到当地省人民医院住院，考虑“动脉瘤”，建议栓塞介入治疗，但术中被告知动脉瘤已血栓形成，故而患者出院。患者未在重视此病。近一周患者头痛加重，感到双眼右侧视物不清范围增加，故来就诊。神经系统查体：患者双眼粗测视力可，双眼右侧偏盲。未见明显其他阳性神经体征。 1.2头颅CT：鞍上可见团块不均匀高密度影，大小约21—8MM.。脑干前缘稍受压变形。左侧脑室较右侧略窄。中线结构无移位，各脑沟、脑裂未见异常。诊断意见：鞍上池出血占位．不除外血管病变或动脉瘤。脑血管造影检查回报颅内动脉未见明显异常。头颅MRl_报（图1，2）：鞍上池偏左占位，强化不明显，中央囊变，不排除动脉瘤。 1.3手术所见: 显微镜下解剖侧裂池蛛网膜，牵开左侧额叶、颞叶。充分显露出左侧视神经及左侧颈内动脉，大脑中动脉、大脑前动脉。左侧视神经-视交叉交界区明显黄染且增粗，左侧视束内见暗红色血，几乎穿破视束软膜。切开左侧视柬软膜，释放其中暗红色液体，吸除其中血凝块，见血凝块周围有灰黄色组织，病变组织质地稍韧，边界清楚，无包膜，有较多细小血管与周围下丘脑相连、考虑为海绵状血管瘤。 1.4术后病理（图3）:左侧视束内血管畸形，伴出血和陈旧性出血，胶质细胞增生，格子细胞形成，散在多量中性粒细胞和少量淋巴细胞浸润，并可见片状坏死。 2 讨论 　 2.1海绵状血管瘤多见于40—50岁的中年人，女性明显多于男性，男女之比为1:5[1]。海绵状血管瘤的实质是畸形血管团，可位于中枢神经系统的任何部位。脑外海绵状血管瘤几乎均发生在海绵窦区[2]其他部位罕见。海绵状血管瘤最常见临床症状癫痫和出血，该患者就有多次出血史。海绵状血管瘤可以无症状出血，也可以大量出血。鞍旁海绵状血管瘤，侵犯海绵窦、下丘脑、垂体和视神经，表现为头痛、视力减退、眼球突出及动眼神经、外展神经、三叉神经麻痹等;侵犯下丘脑和垂体可有闭经、泌乳或多饮、多尿、肥胖等表现。病灶较大可有颅压高的表现 ,为进行性神经功能障碍[2]。 2.2鞍旁海绵状血管瘤的影像学表现主要包括:（1） CT脑外病变可见圆形或椭圆形等密度或高密度影，周围无水肿。脑内病变可见边界清楚不均匀高密度影，常有钙化，骨床像可见骨质破坏（2） MRI检查对海绵状血瘤检查具有特异性，特征呈横向哑铃形或球形,境界清楚, T2WI呈显著高信号; 增强后病灶呈显著均匀强化或不均匀，进行性强化信号多均匀[3] ;本例海绵状血管瘤增强呈明显强化,但强不均匀,提示瘤体中可能形成血栓。 2.3鉴别诊断:鞍旁海绵状血管瘤若同时累及鞍旁与鞍内,要与垂体瘤、脑膜瘤和颈内动脉瘤鉴别。垂体瘤出血较常见,而鞍旁海绵状血管瘤一般无出血，所以当同时累及鞍旁和鞍内的病变有出血时应该首先考虑垂体瘤。CT增强扫描，海绵状血管瘤强化程度比脑膜瘤和垂体瘤更明显。MR T1W I上脑膜瘤和垂体瘤与鞍旁海绵状血管瘤信号相似，均为接近于脑灰质信号，但T2WI上海绵状血管瘤呈很高信号，而脑膜瘤和垂体瘤均呈稍高或等信号。MR增强扫描病变呈非常显著强化，类似于T2WI时的脑脊液信号,也不同于脑膜瘤和垂体瘤的强化表现,病灶周围有环形低信号带（含铁血色素的影像改变），是鞍旁海绵状血管瘤确诊的又一重要征象。颈内动脉瘤DSA为诊断的金标准，可以显示瘤体、瘤蒂、载瘤动脉及有无破裂出血。MRI可表现为海绵窦内颈内动脉异常增粗或出现瘤样流空信号，瘤体较小者常无异常发现；海绵状血管瘤DSA常无典型的供瘤动脉和引流静脉,在静脉相或窦相可见病灶部分染色。 因此, 晚期静脉相有密集的静脉池和局部病灶染色是此病的两大特征[4]。 参 考 文 献 [1]王忠诚.神经外科学[M].武汉:湖北科学技术出版社, 2005:828. [2]印红霞,史继新.海绵窦内海绵状血管瘤[M].江苏医药杂志,2000,26:77. [3]姚振威,冯晓源.海绵窦海绵状血管瘤的 MRI 特征[J].中国医学计算机成像,2010,16：18