第7章 脊髓病klPPT.ppt

2. 前角细胞受累出现相应节段肌萎缩\肌束颤动 \肌张力减低腱反射减弱 颈膨大空洞双手肌萎缩明显,空洞水平以下出现 锥体束征 病变侵及C8~T1侧角交感神经中枢出现Horner征 临床表现 3. 关节痛觉缺失可致神经源性关节病: 关节磨损 \萎缩畸形, 关节肿大, 活动度增加, 运动时有摩 擦音而无痛觉, 即夏科(Charcot)关节 常见皮肤营养障碍, 如皮肤增厚\过度角化 痛觉缺失区表皮烫伤\割伤→顽固性溃疡疤痕形 成, 指\趾节末端无痛性坏死脱落(Morvan征) 晚期出现神经源性膀胱尿便失禁 临床表现 4. 延髓空洞症很少单独发生, 常为脊髓空洞的延伸, 多不对称, 症状体征多为单侧性 累及三叉神经脊束核→面部洋葱皮样痛温觉缺 失, 自外侧向鼻唇部发展 累及疑核→吞咽困难饮水呛咳 累及舌下神经核伸舌偏向患侧\同侧舌肌萎缩 肌束颤动 累及面神经核→周围性面瘫 前庭小脑通路受累→眩晕\眼震步态不稳 临床表现 脊髓空洞症常合并其他先天性畸形,例如 脊柱侧弯或后突畸形 隐性脊柱裂 颈枕区畸形 小脑扁桃体下疝 弓形足 临床表现 脑脊液常规动力学检查无特征性改变 空洞较大可引起椎管轻度梗阻CSF蛋白↑ 辅助检查 1. 脑脊液检查 ①MRI矢状位可清晰显示空洞位置\大小范围,是 否合并Arnold-Chiari畸形等, 是确诊的首选方法, 有助于选择手术适应证设计手术方案 ②应用水溶性造影剂的延迟脊髓CT扫描(DMCT), 注射后6\12\18\24h脊髓CT检查, 可显示高密度 空洞影像 ③X线平片可发现 脊柱侧弯或后突畸形 隐性脊柱裂 颈枕区畸形和Charcot关节 辅助检查 2. 影像学检查 辅助检查 脊髓空洞症: 颈胸段髓内空洞 2. 影像学检查 脊髓空洞症伴Arnold-Chairi畸形 (小脑扁桃体下疝畸形) 辅助检查 2. 影像学检查 青壮年期隐袭起病, 缓慢进展 节段性分离性感觉障碍\肌无力肌萎缩\皮肤 关节营养障碍等 常合并其他先天性畸形 MRI或延迟CT扫描发现空洞可确诊 诊断鉴别诊断 1. 诊断 早期可有分离性感觉障碍, 但肿瘤病变节段短, 进展快, 括约肌障碍出现早, 多为双侧锥体束征, 可发展为横贯性损害, 营养障碍少见 梗阻时CSF蛋白明显增高 MRI检查可确诊 诊断鉴别诊断 2. 鉴别诊断 (1) 脊髓内肿瘤 脊髓丘脑束受损→对侧躯体较病变水平低2~3个节 段的痛温觉减退缺失 髓外病变感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节段 髓内病变早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍 累及脊髓丘脑束感觉障碍自病变节段向下发展 鞍区(S3~5)感觉保留至最后受累(马鞍回避) 后索受压产生病变水平以下同侧深感觉缺失 晚期横贯性损害, 水平以下各种感觉缺失 临床表现 (2) 感觉障碍 锥体束受压→病变以下对侧肢体痉挛性瘫\肌张力 增高\腱反射亢进病理征 双锥体束受压初期双下肢呈伸直样痉挛性瘫, 晚期 呈屈曲样痉挛性瘫 脊髓前角前根受压→病变节段支配肌群弛缓性 瘫, 伴肌束震颤肌萎缩 临床表现 (3) 运动障碍 要点提示 慢性脊髓压迫症-临床表现 慢性脊髓病变如脊髓压迫症 锥体束征明显 常伴痉挛性肌张力增高典型的Babinski征 受压节段后根\前根前角受累时出现病变节段 腱反射减弱消失 锥体束受损出现损害水平以下腱反射亢进\腹壁 \提睾反射消失病理征 临床表现 (4) 反射异常 髓内病变括约肌功能障碍较早出现, 圆锥以上病 变早期出现尿潴留便秘, 晚期出现反射性膀胱, 圆锥\马尾病变出现尿便失禁 病变水平以下血管运动泌汗功能障碍, 可见少 汗\无汗\皮肤干燥脱屑 临床表现 (5) 自主神经症状 多因硬膜外病变引起, 表现脊柱局部自发痛 \叩击痛 活动受限, 如颈部抵抗直腿抬高试验(+) 临床表现 (6) 脊膜刺激症状 腰穿 脊柱X线平片 CT或MRI 脊髓造影 压颈(Queckenstedt)试验 Froin征 辅助检查 脑脊液常规、生化检查及动力学变化对确定脊髓压迫症和程度很有价值 脊髓蛛网膜下腔完全阻塞时, 阻塞水平以下压力很低 甚至测不出 部分性阻塞或未阻塞者压力正常甚至增高 压颈试验可证明椎管梗阻, 但试验正常不能排除梗阻 压颈上升较快、解除压力后下降较慢, 或上升慢下降 更慢提示不完全梗阻 辅助检查 可确定病变节段\性质压迫程度 1. 脑脊液检查 椎管严重梗阻时