颅内不成熟畸胎瘤读片PPT.pptVIP

读 片 会 福建医科大学附属第一医院影像科 林雪花 welcome! 病 例 男，21岁 反复发热伴头痛、呕吐、嗜睡半月余，加重两天 T36.5c，P80次/分，BP120/50mmHg，神清嗜睡，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，四肢肌力、肌张力正常 T2WI T1WI DWI +C +C 您的诊断是？ 病 理 （左额）不成熟性畸胎瘤（含原始神经外胚层成份，精原细胞成份等胚胎样组织）。 免疫组化：上皮成份：CK，EMA：阳性。 原始神经外胚层分份：Syn:阳性。 精原细胞成份：PLAP，AFP：阳性。 淋巴细胞成份：CD20，CD3：阳性。 颅内畸胎瘤 是颅内罕见肿瘤，发病率0.5-2%。 男性较女性多见，多发生20岁以上； 好发部位：松果体区、垂体区、颅后窝中线，偶见脑室及脑内； 神经肿瘤WHO2000年分型： 影像表现 多数呈部分囊性，囊内成分复杂，可含有脂质、毛发和牙齿等结构，钙化(50％)和出血 CT：很不均质之混杂密度； MRI：很不均质信号，无论是T1WI还是T2WI。 骨和牙齿：特征性改变 脂肪：重要依据 增强扫描：肿瘤的囊性部分不强化，实质部分可轻度强化或不强化。 若肿瘤以实质为主，且增强很显著强化时则应考虑恶性畸胎瘤 有文献认为： 颅内中线部位的较大的混杂密度肿块，形态不规则，伴有钙化或囊变时，即使无脂肪或骨化成分，也要考虑畸胎瘤可能！ 鉴别诊断Case1 男，35岁 晕厥伴发作性四肢抽搐半年 （右额颞叶）送检少量破碎组织，符合少突星形细胞瘤，部分区域呈大脑胶质瘤病样形态，局灶细胞增殖活跃（WHOⅡ-Ⅲ级）。 IHC：GFAP、Olig-2：（+）；　 NeuN散在（+），Syn部分背景（+），EMA（-）； P53（+，70%）； MIB-1：LI30%。 神经上皮肿瘤（胶质瘤） 星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤等 原发性脑肿瘤中，胶质瘤占半数，75%胶质瘤为星形细胞瘤。 少突胶质细胞肿瘤 包括少突胶质细胞瘤（II级）和间变性少突胶质细胞瘤（III级） 常含其他胶质成分，表现为混合性胶质瘤，单纯的或真的少突胶质细胞瘤少见。 典型表现是大脑半球内有钙化的混杂密度肿瘤向周围皮层扩展；增强扫描轻到中度强化。 星形 细胞瘤 毛细胞型星形细胞瘤 室管膜下 巨细胞星形细胞瘤 多形性 黄色星形细胞瘤 弥漫型星形细胞瘤 间变型 星形细胞瘤 胶质瘤病 胶质母 细胞瘤 I II III IV 星形细胞瘤 低级别（Ⅰ-Ⅱ）：分化良好，恶性度较低，坏死囊变少，占位效应轻，强化少。 高级别（Ⅲ-Ⅳ）：分化差，恶性度高，坏死囊变多，占位征象中，肿瘤强化明显。 鉴别诊断Case2 女，5岁 反复头痛、呕吐6天