再生障碍性贫血幻灯片课件.pptVIP

再生障碍性贫血(Aplastic anemia，AA) 大连医科大学附属第一医院 血液科 讲授目的和要求 掌握再障的临床表现和血液学特点， 诊断依据和，治疗方法 1 熟悉发病机制、骨髓特征性病 理改变，鉴别诊断 2 了解再障病因 3 不明原因引起的骨髓造血功能的衰竭，导致外周血全血细胞减少（pancytopenia）为特征的疾病。 概 念（ Definition ） 肝炎病毒、 微小病毒B19等 氯霉素、磺胺类、 抗肿瘤药物等 X射线、镭 等放射性核素 病毒感染 化学因素 物理因素 病 因（ Etiology ） (一) 造血干祖细胞缺陷 (种子学说) CD34＋细胞↓ CFU－S，CFU－GM集落形成能力↓ (二) 造血微环境缺陷 (土壤学说) 骨髓基质细胞培养生长差 血窦破坏 (三) 免疫功能紊乱(虫子学说) Th1细胞、CD8＋T抑制细胞↑ CD25＋T细胞、γδTCR＋T细胞↑ IL－2、IFN－γ 、TNF↑ 发病机制（Pathogenesis ） 重型再障血象（SAA)：红细胞形态大致正常，白细胞仅见1个淋巴细胞。血小板极少 非重型再障血象（NSAA)：红细胞形态大致正常，可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板 与全血细胞减少的其他疾病鉴别 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 骨髓增生异常综合征（MDS） 自身抗体介导的全血细胞减少 白细胞不增高性白血病 恶性组织细胞病 急性造血功能停滞 Fanconi贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) (1) 酸溶血试验(Ham试验) (2) 蛇毒因子溶血试验(CoF试验) (3) 微量补体溶血敏感试验(mCLST) (4) CD55+、CD59+细胞减少 1. 部分患者有肝、脾、淋巴结肿大，肿大程度不大 2. 血象：一系、二系或全血细胞减少，偶可有白 细胞增多。血涂片可见幼稚细胞、巨大红细胞、小巨核细胞或其他病态细胞 3. 骨髓象：增生大多明显活跃，少数增生低下。至少有二系病态造血. 4. 骨髓活检：有时可发现幼稚前体细胞异常定位 （ALIP现象） 5. 细胞遗传学检查：染色体异常者约半数以上 6. 造血祖细胞培养：集簇增多、集落减少 骨髓增生异常综合征（MDS） 急性白血病（Actue leukemia) (1)骨髓象可见原始细胞〉20% (2)可有染色体异常 恶性组织细胞病 (1)高热，进行性衰竭 (2)肝脾淋巴结肿大 (3)骨髓或浸润组织器官穿刺可见异 常组织细胞 支持治疗（Supportive care ） 纠正贫血：输血 控制出血 预防控制感染 治 疗（Treatment ） 治 疗（Treatment ） 重型AA的治疗 40岁以下 无感染及其他并发症 有合适供体 可考虑HSCT 1.造血干细胞移植（HSCT) 2. 免疫抑制剂 抗胸腺细胞球蛋白（ATG）或抗淋巴细胞球 蛋白（ALG）：马ALG10-15mg/(kg.d)×5d 兔ATG3-5mg/(kg.d)×5d 副作用:超敏反应，出血加重。 环孢素A(CsA): 6mg /(kg.d)1年 副作用:肝、肾功能损害，牙龈增生及消 化道反应。 其他：甲泼尼龙、环磷酰胺（CTX）、CD3单 克隆抗体等 重型再障的治疗