心脏外科疾病的现代诊断与治疗~[pdf下载].pdf

房间隔缺损 ）是最常见的先天性心脏病， 包 括 原发孔 缺 损 （ 孔型 ）和继发孔缺损 （ 孔 型 ）。继 发 孔 房 间隔缺损位于冠状静脉窦 口的后上方 ，大多数为单发 ，少数为多 孔状 ，也有为筛孔状者 ；原发孔房 间隔缺损位于冠状静脉窦 口的 前下方 ，可伴有房室瓣裂 。 第一节　　　　原发孔房间隔缺损 原发孔房间 隔缺损 （ ）又叫心 内膜 垫缺损 （ 、房室 管 畸形 （ 等，是原发房 间隔或 ／和心内膜垫发 育不全所形成 的一系列先天性心脏畸形， 占房间隔缺损的 。可伴有动脉导管未闭、法洛四联症、肺动脉 口狭窄、左上 腔静脉、肺静脉异位连接等畸形。 一 、 临 床 表 现 原发孔房 间隔缺损的临床表现 以病变类型、分流量 的大小、 房室瓣病理改变的程度和肺血管阻力的不 同而异。 （一 ）症 状 单纯型原发孔房间隔缺损 大多数患者早期无症状 ，长大后 出现症状，如劳累后心悸 、 气急，易疲劳，频发呼吸道感染，右心衰竭等。 部分型房室通道 在婴儿和儿童期即出现症状 ，病程进展快 ，早期出现 明显的 心脏扩 大和严重 的肺充血及心力衰竭 。患儿的生长发育较差 。 完全型房室通道 大多数患儿 由于心 内大量 的左 向右分流和房室瓣反流 ，临床 上较早 出现反复呼吸道感染和充血性心力衰竭 ，并进行性加重 。 少数患儿在病变早期即出现紫绀 ，并常在早年死亡 。 单心房型 此类型患 ，由于左 、右心房血混合 ，临床上产生轻度紫 绀 。 （二 ）体 征 患儿体格发育落后于 同龄儿 。心前区明显隆起 ，心尖搏 动 明显 ，心界扩大。 单纯型原发孔房 间隔缺损患儿 ，胸部体征与继发孔房 间 隔缺损相 同。部分型或完全型房室通道患儿，心尖 区可 闻及二尖 瓣反流性 的吹风样 、向左腋下传导 的全收缩期杂音 ；胸骨左缘第 肋 间可 听到粗糙 的收缩期杂音 ，伴有震颤 （伴室 间隔缺损 时 ）；肺 动 脉 瓣 区第 心音亢进 、伴分裂 （肺动脉高压 ）。 二、发病机制 胚胎发育第 周末 ，原始心腔开始分 隔成 四个房室腔 。第 周始 ，从原始 心房 的后上方 自中线 向心 内膜垫方 向生长 出第 隔，即原发房 间隔，将原始心房分隔为左右两部分 。同时，原始 心腔 的房室交界处 ，原始 间叶细胞增殖 、聚集成 团，为心 内膜垫 。腹背两侧心 内膜垫 向中线生长、互相融合 成隔，向上与房 间隔相连 ，向下成为室间隔膜部并与室间隔肌部 相连 ，其两侧组织在右侧 形成三尖瓣 隔瓣 ，左侧形成二尖瓣前 瓣 。左右两侧心 内膜垫也发育成房室瓣膜 的其余部分 ，共 同构成 三尖瓣和二尖瓣 ，将心房和心室 隔开 。原发房 间隔前后两部分分 别与相应 的心 内膜垫融合 ，中央部分仍留有新月形缺损 ，为第 房间孔 （原发孔）。胚胎第 周 ，原发房 间隔继续生长 ，其游 离缘与前后心内膜垫相连，第 房 间孔 闭合 。第 房 间孔 闭合 的 同时，原发房 间隔上部组织 自行吸收形成卵圆形缺损 ，为第 房 间孔 （继发孔 ）。同时从原发房间隔的右侧 的上方 向下腔静脉入 口出生长出第 隔，即继发房 间隔，封 闭第 房 间孔 ，并形成一 单 向瓣 ，使来 自胚胎下部与胎盘的静脉血经其进入左心房 。 在整个生长过程 中，如原发房间隔生长暂时停顿 ，未能与心 内膜垫融合 ，即在心 内膜垫 的上方遗