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周围神经疾病 首都医科大学宣武医院神经内科 李存江 周围神经的解剖特点 脊神经是混合神经 有四种纤维成分 1 躯体运动（传出）纤维 骨骼肌 2 躯体感觉（传入）纤维 皮肤 关节 肌腱 3 内脏运动（传出）纤维 平滑肌心肌腺体 4 内脏感觉（传入）纤维 内脏 心血管 有髓鞘纤维 髓鞘和神经膜 无髓鞘纤维 神经膜 周围神经的解剖特点 神经干由许多神经束聚合，神经干外有结缔组织膜为神经外膜。 各神经束外的结缔组织为神经束膜，神经束内含有神经纤维，神经束膜进入束内分布于神经纤维之间并成为神经内膜。 周围神经的解剖特点 周围神经的血液供应来自局部动脉 ，吻合动脉位于神经外膜。由局部动脉的分支组成微动脉穿过神经束膜成为终动脉。 如果小动脉或微动脉病变出现血管闭塞及点状梗塞则产生血管炎性神经病 周围神经病的病因学 病因分类 一炎性脱髓鞘性神经病 格林—巴利综合征 亚急性炎性脱髓鞘性多发性神经根病 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根病 伴有持续性传导阻滞的多灶性神经根病 周围神经病的病因学 二：炎性（非感染性）神经病 肉样廇病神经病 周围神经炎 与昆虫叮咬相关的神经炎 周围神经病的病因学 三:感染性和与感染相关的神经病 麻风性神经病 HIV相关性神经病 白喉性神经病 Lyme神经炎 Jakob-Creutzfeldt神经病 周围神经病的病因学 四:血管炎性神经病 多系统血管炎和结缔组织病 原发性血管炎 多系统疾病 “单发的”周围神经血管炎 周围神经病的病因学 五:异型蛋白血症相关性神经病 IgM异型蛋白(巨球蛋白血症,淋巴瘤) IgG或IgA及多发性骨髓瘤 POEMS综合症和骨硬化性骨髓瘤 冷球蛋白血症 周围神经病的病因学 六:淀粉样变性 原发淀粉样变性 家族性淀粉样多神经病 转甲状腺素蛋白 载脂蛋白A1 溶胶素 周围神经病的病因学 七:肿瘤相关性神经病 肿瘤旁神经病 浸润性神经病 ---淋巴瘤 ---白血病 周围神经病的病因学 八:代谢性神经病 内分泌 器官病变 营养性 .糖尿病 .尿毒症 .B族维生素 .甲状腺机能低下 .肝病 .烟草酸缺乏 .肢端肥大症 .慢性缺氧 .叶酸缺乏 周围神经病的病因学 九:中毒性神经病 酒精中毒 各种毒素 周围神经病的病因学 十:已知基因/生化基础的遗传性神经病 HMSN-I HMSN-Ⅳ(Refsum) 伴压力性麻痹的遗传性神经病 卟啉性神经病 β—脂蛋白缺乏症(维生素E缺乏) 周围神经病的病因学 十一:沉积病 神经鞘脂沉积 ---异染性脑白质营养不良 ---球样细胞性脑白质营养不良 ---Fabry病 ---Niemann-Pick病 肾上腺性脑白质营养不良 脑膜黄色瘤病 周围神经病的病因学 十二:未知基因/生化基础的遗传性神经病 HMSN-II HMSN—Ⅴ Ⅵ Ⅶ HSAN(遗传性感觉和自主神经病) 先天性脱髓鞘性神经病 葡萄糖多聚体病 Tangier病 （家族性高密度脂蛋白缺乏症） 周围神经病的病因学 十二:未知基因/生化基础的遗传性神经病 神经病合并小脑变性综合症 ----Friedreich共济失调 -----非Friedreich脊髓小脑变性 -----共济失调性毛细血管扩张症 -----Cockayne病（视网膜萎缩 耳聋侏儒） 巨大轴索性神经病 周围神经病的病因学 其它 急症性多发性神经病 伴有线粒体疾病的神经病 非肿瘤性炎性多发性神经节病 Madelung病的神经病 高嗜酸性综合征的神经病 诊断周围神经病的有效检查法 一：周围神经病的常规实验室检查 外周血涂片，血沉，尿常规 尿素氮，肌酐，电解质 肝脏的各种酶，胆红素，白蛋白 糖化血红蛋白或糖耐量试验 甲状腺功能检查，ANA,RF 血清和尿免疫电泳 血清叶酸和VitB12 诊断周围神经病的有效检查法 二：其它常用的实验室检查 胸部X线片（肉样瘤病，恶性肿瘤，系统 性疾病） 脑脊