临床本科3-溶贫检测幻灯片.pptVIP

第四节 血型鉴定与交叉配血 血型定义： 红细胞系统血型： 一、ABO系统与临床意义 1、分型原则 根据红细胞膜上含有抗原和血浆中含有相应抗体分为A、B、AB、O四型 血型（表型）红细胞上抗原 血浆中抗体 基因型 A A 抗B AA、AO B B 抗A BB、BO O 无 抗A、 抗B、抗AB OO AB A、B 无 AB 第三节 溶血性贫血检测 溶血性贫血定义： 红细胞的生存时间缩短15～20天以下，破坏速度超过骨髓的代偿造血能力时，才出现贫血 发病机制分类： RBC内在因素（遗传性/先天性） RBC外在因素（获得性） free Hb (a2b2 tetramers) Hb dimers Haptoglobin（Hp） haptoglobin- hemoglobin complex kidneys liver metHb binds to hemopexin albumin ferriheme (Fe3+) globin 溶贫的临床表现 急性：发热、畏寒，可出现Hb尿，肾功能改变 慢性：贫血、黄疸、脾肿大、免疫指标异常，胆红素代谢异常 红细胞破坏增多的依据 RBC寿命15天 血片见RBC碎片 血浆游离Hb增高（血管内溶血） Hb尿检测（＋），酱油色 尿含铁血黄素试验（＋） 血清非结合胆红素增高 尿胆原增高 血清结合珠蛋白减低 血浆高铁血红素白蛋白检测 球形红细胞 破碎红细胞、盔形红细胞等 一、溶贫筛查试验 1、血浆游离Hb测定正常值：50mg/L 意义：血管内溶血的指征 2、血清结合珠蛋白测定 正常值：0.7~1.5g/L 各种溶血时结合珠蛋白均可减低，严重血管内溶血明显减低，甚至测不出（血浆游离血红蛋白超过1.3g /L时）。 巨幼细胞贫血、严重肝病、口服避孕药、先天性无结合珠蛋白血症等减低或消失。 增高见于炎症、感染、组织坏死、恶性肿瘤、风湿性疾病、口服避孕药、类固醇激素治疗。 3、血浆高铁血红素清蛋白检测 正常： 阴性 严重血管内溶血时呈阳性 4、RBC寿命测定（最佳） 正常值：25~32天 51Cr同位素标记，半衰期15天，说明有溶血存在。 参考值： 开始溶血0.42%~0.46% (NaCl液) 完全溶血0.28%~0.32% (NaCl液) 意义： 脆性增高 遗传性球形细胞增多症 脆性减低 地中海贫血、缺铁性贫血 2、自身溶血试验及其纠正试验 正常人红细胞经孵育48h后，溶血率很低4.0%，加葡萄糖或ATP后更低（0.6%） 膜缺陷性溶贫时，溶血率升高，但可被纠正 G6PD缺陷 ：＋ATP：可纠正 但不能纠至正常 ＋G： 同上 PK缺陷： ＋ATP：可纠正 ＋G： 不纠正 三、酶缺陷的检验 1、 高铁血红蛋白还原试验 G6PD 高铁血红蛋白还原酶 G6P NADP 还原型美兰 HbFe3+ 6PG NADPH 氧化型美兰 HbFe2+ NaNO2　 正常值：定性法（－） 半定量法 还原率75% G6PD缺陷：定性（＋），半定量70%。 2、氰化物-抗坏血酸试验 原理：略 结果：正常血液几小时后变暗色 意义：G6PD缺乏者血液变成棕色（巧克力色），纯合子在2h内即变色，杂合子要3~4h变化 3、变性珠蛋白小体生成试验 受检RBC＋乙酰苯肼 作活体染色（甲基紫） 37℃1~2h 有变性珠蛋白小体，则膜上形成紫黑色颗粒 下一张 G6PD缺乏致GSH减少，高铁Hb增