系统性红斑狼疮 gy课件.pptVIP

【概念】 　　　为自身免疫性结缔组织病，常侵犯全身多个脏器，特别是皮肤和肾脏，血液中多种自体抗体，特别是抗核抗体，是本病的特征性标志。 【病因】 一、遗传素质：依据 1、发病率同卵双胎40%，异卵双胎3%。 2、SLE有家族史者达13%。 3、SLE易感因素：HLA-DR2，-DR3者的患病率明显高于常人。 二、环境因素： 　　日光、紫外线、某些药物能诱发SLE。 三、性激素： 1、育龄妇女与同龄男性之比为9：1，而绝经后女男比仅3：1。 2、女性非性腺活动期，发病显著↓。 3、男女患者体内雌酮羟基化产物均↑。 4、妊娠可诱发SLE活动。 5、阉割后雄性小鼠SLE病情加重。 【发病机制】 CI（免疫复合物）的形成及沉积是SLE发病的主要机制。 环境因素 性激素 遗传因素 （异常的免疫应答） T辅助淋巴细胞功能↑ B淋巴细胞高度活化 大量CI及致病性自体Antibody 组织损伤 【病理改变】 一、结缔组织的基本病变： 　1、结缔组织的纤维蛋白样变性。 　2、结缔组织的基质发生粘液性水肿（早期）。 　3、坏死性血管炎：中、小血管壁的结缔组织发生纤维蛋白样变性，甚至血栓形成，引起出血和缺血病变。 二、受损器官的特征性改变是： 　　1、苏木素小体：胞核受抗体作用变为嗜酸性团块。 　　2、洋葱皮样病变：小A周围有显著的向心性纤维组织增生，尤以脾中央A为著。